간질성폐질환(LAM, PLCH, PAP)
LAM (lymphangio leiomyomatosis), 림프관평활근종증 - 간질 주위에 있는 미성숙 평활근의 증식 -> 작고 많은 낭성변화를 일으킴. - 젊은여자, (가임기, 임산부) : 20~40세 여성에서만 발생함. 원인은 모름. 증상 - 젊은여자가 임신하고 증상악화 (dyspnea, 기침, 객혈, 흉통) - 기흉 (50%), 폐기종, pleural effusion (chylothorax) 진단 1. PFT : obstructive 패턴 // emphysema같이 lung vol.은 증가. cyst가 airway을 누른다. 2. CT : multiple thin wall cyst (일정한모양), 전폐야에 고루 퍼짐. 3. Bx. (확진검사) : cyst 확인, 간질평활근세포 증가 (spindle ..
2023. 10. 31.
