간질성폐질환(LAM, PLCH, PAP)

LAM (lymphangio leiomyomatosis), 림프관평활근종증

- 간질 주위에 있는 미성숙 평활근의 증식 -> 작고 많은 낭성변화를 일으킴. 

- 젊은여자, (가임기, 임산부) : 20~40세 여성에서만 발생함.  원인은 모름. 

lung cyst가 airway를 압박

 

증상

- 젊은여자가 임신하고 증상악화 (dyspnea, 기침, 객혈, 흉통)

- 기흉 (50%), 폐기종, pleural effusion (chylothorax)

 

진단

1. PFT : obstructive 패턴 // emphysema같이 lung vol.은 증가. cyst가 airway을 누른다.

2. CT : multiple thin wall cyst (일정한모양), 전폐야에 고루 퍼짐.

일정한 크기의 다수의 cyst가 보인다.

3. Bx. (확진검사) : cyst 확인, 간질평활근세포 증가 (spindle cell)

조직검사에서 cyst가 확인됨.

4. 혈액검사 : VEGF-D(혈관내피성장인자)의 수치가 높게 나옴. 

 

치료

1. 특별한 치료법 없다. 예후가 안좋다. 평균생존율 (8~10년)

2. steroid : 도움 안된다.

3. 폐이식 : 사실상 유일한 치료법

4. 폐기능저하에 도움이 되는 약물(입증은 아직 안됨)

 - progesterone or Tamoxifen (여성호르몬 억제)

 - sirolimus (면역억제)

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PLCH (pulmonary langerhans cell histocytosis), 랑거한스세포 조직구증식증

- 백혈구 중 조직구(대식세포)가 증식하여 장기를 침범하는 질환 // ex. 뼈, 폐, 피부, 골수, 간 등등..

- 소아에게는 주로 뼈에 침범함 // 두개골(m,c), 척추뼈, 장골 (골절 잘됨)

- 폐에 침범 -> - 흡연연관(O), 젊은남자 (20-40)에서 호발

 

증상

- 기침, dyspnea, chest pain, fever, pneumothorax (25%)

 

진단

- HRCT : 상엽에 모양 크기가 다양한 thin wall cyst + nodule이 보인다.

다양한 크기의 cyst가 보인다.

 

치료

- 금연 (TOC)

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PAP (pulmonary alveolar proteinosis), 폐포단백질증

- 폐포내에는 표면활성제역할을 하는 인지질이 필요함. -> 인지질이 과다축적되어 폐포단백질증이 발생.

- GM-CSF의 억제 -> alveolar MQ 기능장애로 표면활성제가 제거안됨. -> 폐포에 lipoprotein(인지질)축적

- DDx.(감별진단) : lipoid pneumoia (MQ는 정상, lipid laden MQ가 있다.)

폐포에 protein이 쌓인다.

 

원인

1. dust (50%) : silica, asbestos

2. hematologic (10%) : CML, fanconi anemia

 

증상

- 마른기침, DOE, 젤라틴 덩어리, surfactant protein A,D 증가

- 기회감염 : nocardia (방성균)(m/c), cryptococcus, aspergillosis...

 

진단

1. CXR : bat-wing 모양의 opacity

bat-wing 소견

2. HRCT : GGO + interlobular septal thickening

3. 기관지 내시경 : 새척을 하면 우윳빛 또는 막걸리 색을 띔

3. Bx. : 분홍색의 젤라틴

 

치료

1. whole lung lavage(전폐세척술) // steroid(X)

2. GM-CSF 투여

3. 호흡기계 감염이 의심되면 항생제 치료 

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