간질성폐질환(LAM, PLCH, PAP)
LAM (lymphangio leiomyomatosis), 림프관평활근종증 - 간질 주위에 있는 미성숙 평활근의 증식 -> 작고 많은 낭성변화를 일으킴. - 젊은여자, (가임기, 임산부) : 20~40세 여성에서만 발생함. 원인은 모름. 증상 - 젊은여자가 임신하고 증상악화 (dyspnea, 기침, 객혈, 흉통) - 기흉 (50%), 폐기종, pleural effusion (chylothorax) 진단 1. PFT : obstructive 패턴 // emphysema같이 lung vol.은 증가. cyst가 airway을 누른다. 2. CT : multiple thin wall cyst (일정한모양), 전폐야에 고루 퍼짐. 3. Bx. (확진검사) : cyst 확인, 간질평활근세포 증가 (spindle ..
2023. 10. 31.
간질성 폐질환 (ILD)
ILD (interstitial lung disease, 간질성폐질환) - 간질(폐포사이에 있는 조직, 사이질)에 염증 및 섬유화 -> 폐가 작아지고 딱딱하게 굳어지는 질환 ILD의 원인과 종류 1. 특발성 (원인모름) : IPF, AIP, NSIP, COP.. 2. 결체조직질환(자가면역) : 류마티스 관절염, SLE, 전신경화증, 쉐그렌증후군.. 3. 약물 유발성 : 항암제, methotrexate, amiodarone.. 4. 직업, 환경성 : 규폐증, 석면폐증, 베릴륨폐증, 과민성폐렴(HP).. ILD 진단 1. CXR : bilateral reticular opacity // 증상 및 조직소견과 일치하지는 않는다. 2. HRCT (m/i) : ILD 확진에 유용함 // Bx.는 꼭 필요하지 않다...
2023. 10. 26.