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혈액내과 질환17

만성림프구성백혈병(CLL) CLL (만성 림프구성 백혈병, Chronic lymphocytic leukemia) - CLL은 소아보다는 50세 이상 중년남성에서 많이 발생 - 성숙한 림프구 (B-cell, T-cell)이 증가함. -> 성숙한 림프구처럼 보이지만.. 림프구의 정상기능(면역, 항체생성) 못함. - 백혈병 세포가 매우 천천히 증식하여 대부분 무증상임. -> 림프절, 골수, 비장.. 축적됨. - CLL이 더 진행하면 빈혈, 혈소판감소증이 생길 수 있고.. 악성 림프종으로 전환 될 수 있음. - 우리나라에서는 드물고, 미국에서는 가장 흔한 백혈병임. - 원인은 잘모름 -> 가족력, 면역결핍, 다른 악성질환의 영향.. ​ B-cell CLL (= small lymphocytic lymphoma) - CD5(+) -> T-c.. 2023. 11. 21.
급성림프모구백혈병 (ALL) 림프계 종양(lymphoid malignancy)의 비율 1. 비호지킨 (62%) 2. plasma cell (16%) 3. CLL (9%) 4. 호지킨 (8%) 5. ALL (3%) ​ ALL (급성 림프모구 백혈병, Acute lymphoblastic leukemia) - 여러 원인에 의해 -> 림프구 계통의 혈액세포 (B-cell, T-cell)의 이상. - 림프모구세포(lymphoid blast)가 골수 or 말초혈액에서 20%이상 차지하는 경우 - 정확한 원인은 모름 : 유전적(다운증후군), 바이러스(EBV), 발암물질(벤젠, 흡연), 방사선.. 등등.. - 15세 미만 소아에서 많이 발생 (75%) ​ ALL 종류 1. pre-B ALL (75%) -> t(9:22), t(4:11), t(1:.. 2023. 11. 20.
만성골수성백혈병 (CML), imatinib(글리벡) CML (만성골수성백혈병) - philadelphia 염색체- t(9:22)을 가진 조혈모세포의 증식 -> 비정상 혈구세포(특히 백혈구, 혈소판)의 증식 - 9번염색체 & 22번 염색체가 translocation되고 -> BCL-ABL fusion protein 형성 -> tyrosine kinase 활성화로 CML로 진행함. // imatinib이 tyrosine kinase와 경쟁하여 활성도를 떨어뜨리는 작용을 함. * 빈혈 + splenomegaly가 있을때 의심해 볼것 1. CML, CLL 2. PNH 3. myelofibrosis 4. autoimmune hemolytic anemia 5. 기타 : lymphoma, hairy cell leukemia.. ​ CML 증상 - 무증상이 많음 (30.. 2023. 11. 16.
급성전골수성백혈병 (APL), 항암치료 부작용 APL (acute promyleocyte leukemia), 급성전골수성백혈병 - APL = AML(M3) -> AML 중에서 조혈모세포이식을 하지 않고, 항암치료만으로도 완치가 가능함. - AML(M3) : AML의 10%정도 차지, 출혈이 대표적인 증상. - t(15:17) // 예후가 매우 좋다. - DIC, hemorrhage가 잘 발생 (잇몸출혈, 멍, 점상출혈) -> 초기 사망률 증가 APL의 특징 - leukopenia(백혈구감소증)이 hyperleukocytosis보다 많다. - retinoic acid syndrome -> ATRA의 부작용으로, 치료 3주이내 발생가능. - Auer rod가 보이면 -> ATRA + anthracycline 치료 - CNS prophylaxis -> h.. 2023. 11. 15.
급성골수성백혈병 (AML) 급성골수성백혈병 (AML : acute myeloid leukemia) - ​악성이 된 조혈모세포(백혈병 세포)가 골수에서 증식하고 -> 혈액으로 전신 장기 (간, 비장, 림프선..)에 퍼짐. - 급성골수성백혈병(AML)은 가장 흔한 형태의 백혈병임. - 골수아세포(blast)가 골수나 말초 혈액에서 20%이상 차지하게 됨. AML의 원인 - 명확한 원인은 없음. 유전적 원인이 외 다양한 원인(항암제, 방사선, 화학 약품, 직업성 노출..)이 가능함. 1. aneuploidy -> ex. 다운증후군 (trisomy 21) 2. DNA repair 이상질환 -> ex. Fanconi anemia, Bloom syndrome, Ataxia telangiectasia 3. congenital neutropen.. 2023. 11. 14.
백혈병 종류(골수성, 림프성) 백혈병 (leukemia) - 조혈모세포가 암세포로 변함. - 백혈병 세포(조혈모세포가 악성세포가 됨)가 골수에서 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼짐 - 백혈병 세포가 무한증식 하며 -> 정상적인 적혈구, 백혈구, 혈소판 & 림프구의 생성을 방해함. - 백혈병 세포가 전신으로 퍼지고.. 여러 장기 (간, 비장, 림프절, 뼈, 중추 신경계..)에 침착 됨. 백혈병 종류 - 암세포 변화가 발생한 위치에 따라 종류가 나뉨. - 골수에서 백혈병 세포가 생기면 -> 골수성 백혈병 -> 백혈구, 적혈구, 혈소판에 이상이 생김. - 림프구에서 백혈병 세포가 생기면 -> 림프구성 백혈병 -> B-cell, T-cell에 이상이 생김. 1. 골수성 백혈병 (myeloid leukemia) - 가장흔한 형태, 주로 성인에서 .. 2023. 11. 13.
골수증식성질환 - 골수섬유증 Myelofibrosis (골수섬유증) - 골수의 섬유조직이 증가하여.. 골수가 섬유화 되어 혈액세포 생산 기능에 이상이 생김. - 혈액생성세포의 감소 & 비정상 -> 빈혈, 미성숙혈구(적혈구,백혈구,혈소판) -> 비장종대 원인 1. primary myelofibrosis (PMF) - 골수의 fibrosis // TGF-B와 연관(O) - 원인모름 -> 특정유전변이(X) - JAK2 돌연변이 -> 50%정도에서 있음, 있으면 예후 나쁨 2. secondary myelofibrosis - CML, lymphoma, metastatic ca., MPS, acute leukemia.. - HIV, TB, SLE, VitD결핍 증상 - 대게 특이증상없음. - 빈혈, 피로감 - splenomegaly(비장비대).. 2023. 9. 4.
골수증식성질환 - 호산구증가증 Eosinophilia (호산구증가증) - 호산구(eosinophil) : 보통 알러지나 기생충 감염시 증가하여 면역에 관여함. - 정상수치 : 혈액(1~3%), 5000 - 호산구증가증 : eosinophil > 450~500 이상 1. reactive eosinophilia인지 먼저 확인 (알러지, 기생충감염..) - IgE (알러지, 천식) - parasite ELISA (기생충) - stool (ova, parasite) - 면역이상 : HIV환자, 장기이식거부반응.. 2. 모두 없으면 hypereosinophilic syndrome으로 진단가능. - FISH 또는 RT-PCR 검사 시행 -> FIP1L1-PDGFRA(+)여부 확인. 1) FIP1L1-PDGFRA (+) -> imatinib으로 .. 2023. 8. 29.
골수증식성질환 - 혈소판증가증 Thrombocytosis (혈소판증가증) 혈소판 - 혈관벽이 손상될시 혈소판끼리 서로 엉겨 부터 혈액응고(지혈)을 일으켜 출혈을 막음. - 골수내 거대핵세포(Megakaryocyte)에서 생성 됨. - 정상수치 : 15~40만개 혈소판 증가 원인 1. reactive thrombosis인지 먼저 확인 (2차성) 1) CRP 증가 -> inflammation 또는 infection이 원인 2) ferritin 감소 -> IDA(철결핍성 빈혈)이 원인 3) Howell-jolly body -> hyposplenism(ex. 비장절제술) 2. Essential thrombocytosis (1차성, 진성혈소판증가증) - 위에 3가지가 다 해당이 안되면 ET를 고려. - BM bx.(골수조직검사) 시행하여 CM.. 2023. 8. 28.
골수증식성질환 - 적혈구증가증 골수증식성질환 (Myeloproliferative dz. = MPD) 대표적인 4가지 종류 1. 적혈구증가증 (polycythemia) - ex. 진성 적혈구증가증(PV) 2. 혈소판증가증 (thrombocytosis) 3. 호산구증가증 (eosinophilia) 4. 골수섬유증 (myelofibrosis) Polycythemia (적혈구증가증) 원인 1. 농축 : 탈수, 이뇨제 2. 저산소증 3. 신장질환 : renal a. stenosis, FSGS, MGN, 신장이식후 4. 종양질환 - hypernephroma, hepatoma, adrenal tumor, pheochromocytoma, meningioma 5. 약물 : androgen, EPO, 알콜, 흡연 6. 유전 : polycystemia .. 2023. 8. 22.

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