골수증식성질환 - 골수섬유증
Myelofibrosis (골수섬유증) - 골수의 섬유조직이 증가하여.. 골수가 섬유화 되어 혈액세포 생산 기능에 이상이 생김. - 혈액생성세포의 감소 & 비정상 -> 빈혈, 미성숙혈구(적혈구,백혈구,혈소판) -> 비장종대 원인 1. primary myelofibrosis (PMF) - 골수의 fibrosis // TGF-B와 연관(O) - 원인모름 -> 특정유전변이(X) - JAK2 돌연변이 -> 50%정도에서 있음, 있으면 예후 나쁨 2. secondary myelofibrosis - CML, lymphoma, metastatic ca., MPS, acute leukemia.. - HIV, TB, SLE, VitD결핍 증상 - 대게 특이증상없음. - 빈혈, 피로감 - splenomegaly(비장비대)..
2023. 9. 4.
