간질성 폐질환 (ILD)

ILD (interstitial lung disease, 간질성폐질환)

- 간질(폐포사이에 있는 조직, 사이질)에 염증 및 섬유화 -> 폐가 작아지고 딱딱하게 굳어지는 질환

폐포와 모세혈관 사이에서 섬유화로 인해 폐가 딱딱해짐.

ILD의 원인과 종류

1. 특발성 (원인모름) : IPF, AIP, NSIP, COP..

2. 결체조직질환(자가면역) : 류마티스 관절염, SLE, 전신경화증, 쉐그렌증후군..

3. 약물 유발성 : 항암제, methotrexate, amiodarone..

4. 직업, 환경성 : 규폐증, 석면폐증, 베릴륨폐증, 과민성폐렴(HP)..

ILD에 속하는 질환이 매우 다양하다.

 

ILD 진단

1. CXR : bilateral reticular opacity // 증상 및 조직소견과 일치하지는 않는다.

2. HRCT (m/i) : ILD 확진에 유용함 // Bx.는 꼭 필요하지 않다. CT로만 해도 충분.

HRCT : honey-combing 소견

 

3. PFT : 주로 restrictive pattern

4. cardiopulmonary exercise test (운동유발검사) : 폐기능손상정도 파악, 치료반응평가

5. 99mTc-DTPA : 폐기능 손상정도 파악 가능.

6. BAL : 몇몇질환 감별에 유용

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ILD 치료

- 질환에따라 치료에 잘 반응하지 않는 경우가 많음. // 예후가 폐암과 비슷함. 

- 스테로이드제제, 면역억제제, 항섬유화제를 고려함. --> 더 이상 치료할수 없으면 폐이식도 고려

 

Steroid가 반응이 좋은경우

1. BAL검사 : lymphocyte 많은경우, eosinophilic pneumonia // IPF,AIP제외하고는 대체로 좋다.

2. 여자

3. 어릴수록, 이환기간이 짧을수록

4. dyspnea, PFT, HRCT소견이 덜 심할수록 (GGO, ground glass가 보이는게 honey combing보다 좋다)

 

Steroid치료에 반응 안좋은경우

1) IPF

2) AIP(acute intersitial pneumonia)

3) Histocytosis (조직구증->금연)

4) LAM

 

* 육아종을 형성하는 ILD

1. Hypersensitivity pneumonitis (HP)

2. sarcoidosis

3. wegener's granulomatosis

4. chrug strauss syndrome

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* 흡연과 연관있는 ILD

1. DIP

2. RB-ILD

3. PLCH (pulmonary langerhans histocytosis)

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upper lung zone에 병변이 있는 ILD

1. sarcoidosis

2. HP

3. 베릴륨증, silicosis

4. AS, RA

5. langerhans cell histocytosis

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peripheral zone에 병변이 있는 ILD

1. IPF

2. COP

3. chronic eosinophilic pneumonia