전신경화증 (systemic sclerosis)

Systemic sclerosis (전신경화증)

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- 자가면역질환으로 콜라겐이 과다 생성되어 -> 피부, 장기, 혈관이 두꺼워지고 딱딱해지는 질환

-> 피부가 딱딱(레이노이드), 장기가 딱딱(간질성 폐질환), 혈관이 딱딱(폐고혈압, 신기능저하)

 

자가항체

- ANA (+) // ESR은 대부분 정상임.

 

특이항체

1) limited -> anti-centromere Ab(+)

2) diffuse -> anti-topoisomere Ab(+), RNA polymere III(+), U3-RNP(+)

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전신경화증 종류

 

1. Limited cutaneous dz.(66%)

- 말단부위 피부 (손, 발, 얼굴..)에 발생 // 천천히 발생

- anti centromere Ab (+) : 70~80%

- calcinosis (+), CREST

- pul. HTN(폐고혈압)이 많이 발생 // ILD, 신손상은 적음.

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2. Diffuse cutaneous dz.(33%)

- proximal body까지 피부침범 // 빠르게 발생

- Anti-Scl-70 Ab(+) = Anti-topoisomerase I Ab(+) : 30%

- severe arthralgia 동반 (+)

- pul. fibrosis (ILD)동반이 많음. renal failure 발생가능 (15%)

 

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전신경화증 합병증

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전신경화증 pathogenesis 3단계

1) vascular injury

2) inflammation : TH2, auto Ab.

3) fibrosis : TH2 -> IL-4,13 -> TGF-B -> collagen 증가

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CREST 증후군

1) Calcinosis (피부석회화)

2) Raynaud's phenomenon

3) Esophageal dysmotility (식도 운동장애) : 삼킴곤란

4) Sclerodactyly (손가락경화증)

5) Telangiectasia (말초혈관확장증)

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Reynaud's phenomenon (레이노이드 현상)

- 2차적으로 발생하는 경우 : scleroderma, SLE, RA, DM/PM, vibration, cold injury에서도 발생가능.

- 고령(30세이상)시 발생, 손톱주름 (nail-fold), 자가항체(+)

- digital gangrane (손가락끝 변색)

- color 3단계 (PCR) : pallor(흰) -> cyanosis(청) -> rabor(적)

흰색 -> 청색 -> 적색

 

레이노이드 치료

1) warm, 악화인자 피하기 (ex. 흡연, 암페타민, BB, narcotics)

2) CCB (1st)

3) ARB

4) sildenafil

5) SSRI 제제

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Renal crisis

- renal a.의 obliterative vasculopathy (폐쇄혈관병)

- 과거 전신경화증의 주 사망원인이였음. -> 지금은 폐질환(ILD)임.

- Cr.상승, 단백뇨, 혈뇨, hemolytic anemia(MAHA, schistocyte), renin증가(RAS증가)

- 고용량 steroid사용시 renal crisis 유발하므로 주의가 필요.

치료

- ACE I

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MCTD (mixed connective tissue dz.)

- SSc + SLE + PM + RA 같이 서로 임상공유

- anti-U1RNP Ab(+)

- 레이노이드 현상(+), 폐침범(85%, 대부분 무증상임)

- 피부(체간에는 없음), bone erosion (X)

치료

- steroid에 반응이 좋음

- 예후는 SSc보다 좋음.

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전신경화증 치료

- 다양한 증상에 맞춰서 치료선택한다. // 면역억제제는 효과가 별로임.

- 완치는 불가능하며.. 증상 or 합병증을 조절하기 위해서 약을 사용함. 

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1. steroid : 증상호전은 가능하나, 병의 진행이나 장기침범을 막지는 못함. // renal crisis 위험있어 가급적 피함.

2. cyclophosphamide -> ILD의 진행억제 가능.

3. MTx.

4. D-penicillamine -> skin induration(호전), 장기침범예방(O), survival 연장 (O)

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합병증시 치료

1. GI 합병증시 -> PPI제제, H2-blocker, metoclopramide

2. ILD시 -> cyclophosphamide (유일한 치료법)

3. pul. HTN -> bosentan, CCB, iloprost(prostacyclin), sildenafil, 이뇨제.. // BB(X)

4. 레이노이드 -> CCB

4. renal crisis시 -> ACEi

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전신경화증 나쁜예후

- 남자, 노인, 장기침범시

- 피부병변이 몸통 포함시 (diffuse type)

- anti-topoisomere Ab (+)시 (diffuse type)