SLE 증상
- 만성 자가면역질환 (전신에 염증반응 일으킴) -> 피부에만 발생 or 전신 장기에서 발생
- 젊은 여성한테 많이 발생,
- 피부증상 : 얼굴 코상부 포함하여 양쪽 뺨에 대칭적인 발진 (나비모양), 광과민성, 구강 궤양
SLE 진단기준 (4가지 이상시)
- malar rash
- discoid rash
- photosensitivity
- oral ulcer
- 관절염 -> nonerosive, peripheral Jt. // lumbar(X), 허리통증(X)
- serositis (pleuritis, pericarditis) -> plerual effusion -> 치료 (NSAID, steroid)
- 단백뇨 (0.5g/day이상) // kidney Bx. 시행
- 신경계증상 : seizure, psychosis
- 혈액질환 -> 빈혈(chronic dz.의 anemia, hemolytic anemia), wbc < 4000, lymphocyte<1500, plt<10만
- 면역질환 : Anti-dsDNA(+), Anti-phospholipid(+)
- ANA (+)
* SLE의 자가항체
- ANA
- Anti-ds DNA (+)
- Anti- SM(+)
- Anti- phospholipid (+)
SLE 검사
- 선별검사 -> ANA(+)
- 확진검사 -> 1. Anti- dsDNA, 2. Anti-SM
* 기타검사
- anti-histone Ab. // drug induced lupus와 연관(O)
- anti- phospholipid // 유산, thrombocytopenia 연관(O)
- anti- ribosomal protein // CNS lupus (우울증)
- anti- neuronal Ab. // CNS lupus (우울증)
* 질병활성도 연관있는 것
- Anti- dsDNA // dz. acitivity와 lupus nephritis와 연관있음.
- Anti-SM(X), ANA(X)
- Anti-Ro Ab. -> 임신시 예후 연관
ibuprofen induced aseptic meningitis
- 자가면역질환 (SLE)시 risk가 증가함.
- CNS 배양 (-)
- 다른 meningitis 원인이 모두 배제시 고려
치료
- ibuprofen 끊으면 호전됨 // 예후 좋은편임, steroid 치료( X)
SLE 치료
- 증상치료 -> 진통제(관절통시), 항말라리아제(chloroquine - 피부증상시)
- severe하다면(ex. 흉막염) -> steroid 치료
- TTP (hemolytic anemia) -> plasmapheresis
- steroid에도 효과 없으면 biologic agent 고려
high dose steroid 적응증
- 신장, 뇌, 혈액, 폐, 장 침범시..
- lupus nephritis
- CNS lupus -> anti-ribosomal p Ab.(+), anti-neuronal Ab.(+)
- autoimmune thrombocytopenia (혈소판 수치 < 3만)
- hemolytic anemia (reti.증가, coombs양성) // TTP(ex. schistocyte)라면 plsamapheresis도 고려
- pneumonia, serositis(mild하다면 NSAID, 심하면 steroid)
- lupus mesenteric vasulitis -> 복부 CT (target sign)
SLE 치료시 f/u (질병활성도 연관)
- Anti- ds DNA
- 보체 : C3, C4
- soluble IL-2
- urine MCP-1
- urine TNF-like weak inducer
- NGAL
Biologic agent (생물학적 제제)
- SLE치료에서 steroid 효과 없을시 고려 -> 특히 rituximab, belimumab 쓰임
- Rituximab -> CD20, B-cell // refractory lupus nephritis에 사용.
- Abatacept -> CTLA4
- Anakinra -> IL-1
- Epratuzumab -> CD22, B-cell
- Adalimumab, Infliximab, Etanercept -> TNF-a
- Belimumab -> BAFF(B-cell activating factror)억제 // refractory SLE에 사용.
SLE 나쁜예후
- Cr. 상승 (>1.4)
- 고혈압
- Nephrotic syndrome : 단백뇨 > 2.6g/day
- Hypoalbuminemia
- Anemia : Hb < 12
- 보체 감소
- 남자
- 아프리카인
Lupus nephritis (루푸스 신염)
- SLE의 주요 합병증, 약 60%에서 동반됨. -> Cr.수치 상승, 단백뇨 보이면 의심.
- 단백뇨 (>0.5g/day)
- 면역복합체 사구체에 침착 (보체 C3, C4 감소)
조직검사시 안좋은 소견
1) glomerular sclerosis
2) interstitial fibrosis
3) fibrous crescents
4) tubular atrophy
루프스 신염의 치료
- Class I, II, VI -> 대게 치료안함.
- Class III -> mild하면 steroid만 // severe하면 Class IV와 같은 치료
- Class IV -> 예후가 가장 안좋음. ESRD로 진행 가능성 높음, 루푸스환자의 50%에서 발생.
1) 유도치료 (6개월) : steroid (high dose, 1-2g/lg) + 면역치료 (cyclophosphamide 또는 MMF)
2) 유지치료 : steroid (low dose) + 면역치료 (MMF 또는 Azathioprine)
- Class V -> steroid +- cyclosporine 또는 MMF 또는 cyclosphosphamide
* severity와 연관있는 것
1) anti - dsDNA 수치 // 높을 수록 예후 안좋음.
2) 보체감소
3) 비정상 U/A 검사 지속시
임신연관 SLE
- 수정능 (정상), 유산(위험 높임)
- SLE 환자의 임신전 검사 -> anti-Ro(+), anti-cardiolipin, dRVVT, anti-B2 glycoprotein Ab.
- 금기약 : cyclophosphamide, warfarin, ACE i, prostaglandin
- 가능한약 : aspirin, steroid, BB, CCB, PPI, H2-blocker
치료
- Antiphospholipid Ab (+) + 무증상 -> 아스피린(low dose) + hydroxy chloroquine
- Antiphospholipid Ab (+) + 유산경험 -> 아스피린(임신전부터) + heparin(임신후부터)
- hemolytic anemia, thrombocytopenia -> steroid, plasmapheresis
Anti-phospholipid syndrome (항인지질항체증후군)
- 항인지질항체 양성 -> 동맥, 정맥 혈전증, 유산
anti phospholipid Ab. 종류
- anti-cardiolipin Ab.
- lupus anticoagulants // 50%에서 루푸스가 동반됨.
- VDRL(+)
- anti-B2 glycoprtein I Ab. (=apolipoprotein H)
증상
- vascular thrombosis -> 혈관 어디든 가능하여 MI, DVT, stroke도 가능함.
- 유산
- hypercoagulated -> aPTT증가, PT증가
치료
- APS의 자가항체(+) -> 예방적으로 aspirin 처방.
- thrombotic event가 있으면 -> 와파린 처방.
- 계속 재발시 -> IVIG 또는 anti-CD 20Ab (Rituximab) 처방.
- 임신시 예방 -> aspirin(low dose) + Heparin(sc)
* 아스피린으로 예방하고, 치료는 항응고제 (헤파린, 와파린)으로 하고 -> severe하면 면역글로불린, 혈장교환술
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