Systemic sclerosis (전신경화증)
- 자가면역질환으로 콜라겐이 과다 생성되어 -> 피부, 장기, 혈관이 두꺼워지고 딱딱해지는 질환
-> 피부가 딱딱(레이노이드), 장기가 딱딱(간질성 폐질환), 혈관이 딱딱(폐고혈압, 신기능저하)
자가항체
- ANA (+) // ESR은 대부분 정상임.
특이항체
1) limited -> anti-centromere Ab(+)
2) diffuse -> anti-topoisomere Ab(+), RNA polymere III(+), U3-RNP(+)
전신경화증 종류
1. Limited cutaneous dz.(66%)
- 말단부위 피부 (손, 발, 얼굴..)에 발생 // 천천히 발생
- anti centromere Ab (+) : 70~80%
- calcinosis (+), CREST
- pul. HTN(폐고혈압)이 많이 발생 // ILD, 신손상은 적음.
2. Diffuse cutaneous dz.(33%)
- proximal body까지 피부침범 // 빠르게 발생
- Anti-Scl-70 Ab(+) = Anti-topoisomerase I Ab(+) : 30%
- severe arthralgia 동반 (+)
- pul. fibrosis (ILD)동반이 많음. renal failure 발생가능 (15%)
전신경화증 합병증
전신경화증 pathogenesis 3단계
1) vascular injury
2) inflammation : TH2, auto Ab.
3) fibrosis : TH2 -> IL-4,13 -> TGF-B -> collagen 증가
CREST 증후군
1) Calcinosis (피부석회화)
2) Raynaud's phenomenon
3) Esophageal dysmotility (식도 운동장애) : 삼킴곤란
4) Sclerodactyly (손가락경화증)
5) Telangiectasia (말초혈관확장증)
Reynaud's phenomenon (레이노이드 현상)
- 2차적으로 발생하는 경우 : scleroderma, SLE, RA, DM/PM, vibration, cold injury에서도 발생가능.
- 고령(30세이상)시 발생, 손톱주름 (nail-fold), 자가항체(+)
- digital gangrane (손가락끝 변색)
- color 3단계 (PCR) : pallor(흰) -> cyanosis(청) -> rabor(적)
레이노이드 치료
1) warm, 악화인자 피하기 (ex. 흡연, 암페타민, BB, narcotics)
2) CCB (1st)
3) ARB
4) sildenafil
5) SSRI 제제
Renal crisis
- renal a.의 obliterative vasculopathy (폐쇄혈관병)
- 과거 전신경화증의 주 사망원인이였음. -> 지금은 폐질환(ILD)임.
- Cr.상승, 단백뇨, 혈뇨, hemolytic anemia(MAHA, schistocyte), renin증가(RAS증가)
- 고용량 steroid사용시 renal crisis 유발하므로 주의가 필요.
치료
- ACE I
MCTD (mixed connective tissue dz.)
- SSc + SLE + PM + RA 같이 서로 임상공유
- anti-U1RNP Ab(+)
- 레이노이드 현상(+), 폐침범(85%, 대부분 무증상임)
- 피부(체간에는 없음), bone erosion (X)
치료
- steroid에 반응이 좋음
- 예후는 SSc보다 좋음.
전신경화증 치료
- 다양한 증상에 맞춰서 치료선택한다. // 면역억제제는 효과가 별로임.
- 완치는 불가능하며.. 증상 or 합병증을 조절하기 위해서 약을 사용함.
1. steroid : 증상호전은 가능하나, 병의 진행이나 장기침범을 막지는 못함. // renal crisis 위험있어 가급적 피함.
2. cyclophosphamide -> ILD의 진행억제 가능.
3. MTx.
4. D-penicillamine -> skin induration(호전), 장기침범예방(O), survival 연장 (O)
합병증시 치료
1. GI 합병증시 -> PPI제제, H2-blocker, metoclopramide
2. ILD시 -> cyclophosphamide (유일한 치료법)
3. pul. HTN -> bosentan, CCB, iloprost(prostacyclin), sildenafil, 이뇨제.. // BB(X)
4. 레이노이드 -> CCB
4. renal crisis시 -> ACEi
전신경화증 나쁜예후
- 남자, 노인, 장기침범시
- 피부병변이 몸통 포함시 (diffuse type)
- anti-topoisomere Ab (+)시 (diffuse type)
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