기관지확장증 (Bronchiectasis)

기관지확장증 정의

- 폐 속의 기관지가 염증(감염 or 비감염)에 의해 영구적으로 손상되어 기관지가 확장 된 질환

- 기침, 가래, 호흡곤란이 주 증상이며.. 세균감염이 반복적으로 재발할 수 있음. 

 

기관지확장증 원인

​1. infection (감염)

- 바이러스 감염 : adeno v., influenza v. , 홍역, 백일해, HIV(+) 

- 세균감염 : S. aureus, H. influenza, klebsiella, 혐기성균, pseudomonas, TBc, NTM(MAC)

 

--> 방어기전 약화 : 면역저하자, primary cilliary dyskinesia, cystic fibrosis (CFTR m)

 

* 기관지확장증의 흔한균

1. G(+) : S. pneumonia, S. aureus, NTM

2. G(-) : pseudomonas (가장 예후 안좋다), H. influenzae, M. catarrhalis

 

2. Non- infection (비감염)

- toxic(ammonia), 위산, 면역반응(ABPA), UC, RA, 쇼그렌증후군

- a-1 antitrypsin결핍, sarcoidosis, AS

기관지가 확장되나, 안에는 가래같은 물질로 오히려 좁아진다.

 

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* Kartagener's syndrome

- primary ciliary dyskinesia에서 50% (cilia 구조이상) --> 반복적인 사례거림증상 유도.

- AR 유전질환

* 증상 Triad : 1) 기관자확장증 2) sinusitis 3) situs inversus (내장전위증)

PCD로 cilia이상시 가래배출안되고 쌓인다.

 

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기관지확장증 증상 & 진단

증상

- 기침, 가래, 객혈, 호흡곤란(dyspnea), 쌕쌕거림(wheezing) // 증상이 오랜시간에 걸쳐 서서히 악화 됨. 

- 누웠을때.. 기침이 더 심해짐. 

- 곤봉지 : 손가락 끝이 커짐. 

 

진단

1. chest CT (1st) : 확진가능

기관지 확장-> 기관지안에는 가래가 득실

 

2. PFT : obstructive pattern

3. 기관지내시경 : 진단 및 치료도 가능함. // BAL->원인균 확인, 기도폐쇄여부확인, Bx.시행하여 cilia이상여부

 

기관지확장증 치료

1. 원인교정 // ABPA -> 스테로이드 치료, TBc -> 결핵약복용

2. 기도배출 (체위거담)

3. 항생제 : Anti-pseudomonal ABx. 사용

4. bronchodilator

5. 수술 (폐엽절제술->완치가능) : 적응증 -> 대량객혈(BAE로도 호전안되는상황), 국소병변, 반복적인 감염

 

* 손상된 기관지는 정상으로 돌아오지 않기 때문에.. 폐렴같은 감염성질환이 생기지 않도록 -> 객담 배출을 자주하는 것과 영양섭취를 잘하여 면역력 증강시키는 것이 가장 중요함.