기관지확장증 정의
- 폐 속의 기관지가 염증(감염 or 비감염)에 의해 영구적으로 손상되어 기관지가 확장 된 질환
- 기침, 가래, 호흡곤란이 주 증상이며.. 세균감염이 반복적으로 재발할 수 있음.
기관지확장증 원인
1. infection (감염)
- 바이러스 감염 : adeno v., influenza v. , 홍역, 백일해, HIV(+)
- 세균감염 : S. aureus, H. influenza, klebsiella, 혐기성균, pseudomonas, TBc, NTM(MAC)
--> 방어기전 약화 : 면역저하자, primary cilliary dyskinesia, cystic fibrosis (CFTR m)
* 기관지확장증의 흔한균
1. G(+) : S. pneumonia, S. aureus, NTM
2. G(-) : pseudomonas (가장 예후 안좋다), H. influenzae, M. catarrhalis
2. Non- infection (비감염)
- toxic(ammonia), 위산, 면역반응(ABPA), UC, RA, 쇼그렌증후군
- a-1 antitrypsin결핍, sarcoidosis, AS
* Kartagener's syndrome
- primary ciliary dyskinesia에서 50% (cilia 구조이상) --> 반복적인 사례거림증상 유도.
- AR 유전질환
* 증상 Triad : 1) 기관자확장증 2) sinusitis 3) situs inversus (내장전위증)
PCD로 cilia이상시 가래배출안되고 쌓인다.
기관지확장증 증상 & 진단
증상
- 기침, 가래, 객혈, 호흡곤란(dyspnea), 쌕쌕거림(wheezing) // 증상이 오랜시간에 걸쳐 서서히 악화 됨.
- 누웠을때.. 기침이 더 심해짐.
- 곤봉지 : 손가락 끝이 커짐.
진단
1. chest CT (1st) : 확진가능
2. PFT : obstructive pattern
3. 기관지내시경 : 진단 및 치료도 가능함. // BAL->원인균 확인, 기도폐쇄여부확인, Bx.시행하여 cilia이상여부
기관지확장증 치료
1. 원인교정 // ABPA -> 스테로이드 치료, TBc -> 결핵약복용
2. 기도배출 (체위거담)
3. 항생제 : Anti-pseudomonal ABx. 사용
4. bronchodilator
5. 수술 (폐엽절제술->완치가능) : 적응증 -> 대량객혈(BAE로도 호전안되는상황), 국소병변, 반복적인 감염
* 손상된 기관지는 정상으로 돌아오지 않기 때문에.. 폐렴같은 감염성질환이 생기지 않도록 -> 객담 배출을 자주하는 것과 영양섭취를 잘하여 면역력 증강시키는 것이 가장 중요함.
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