폐고혈압

Pulmonary HTN (폐고혈압)

- 폐동맥에 이상(혈관수축, 혈전..)이 생겨 폐동맥 혈관이 좁아지면서 폐동맥 고혈압이 발생함. 

- 20~40대에 많으며, 여자가 더 많음. 

 

폐고혈압 정의

1) 폐동맥압 > 25mmHg

2) PCWP (LVEDP) < 15mmHg

일차성 or 이차성 원인(COPD,PTE)에 의해 폐동맥이 좁아져 --> 폐동맥고혈압발생

 

폐고혈압 기전

1) endothelin pathway : endothelium에서 분비하는 혈관수축제

     -->  치료 :  Bosentan (endothelin R antagonist)

2) Nitric oxide pathway : 치료 - sildenafil (PDE-5 inhibitor) : 비아그라,혈관확장제, NO 주입.

3) prostacyclin pahway : 치료 - prostacyclin 유도체 (iloprost, Epoprosterol, trepostinil)

 

 

증상 및 특징

 

- 폐고혈압(pul. HTN) -> 우심실 비대, Rt. HF -> 심박출량(C.O) 감소 -> 호흡곤란, 피로감, 흉통, 부종

- pro-BNP : pul. HTN severity와 상관관계 있다.

- 치료효과판단 : 6분 walk test

 

* idiopathic pul. HTN(일차성 폐고혈압) 정의

-> pul. v. HTN, COPD, PTE 가 없음을 증명한다. (PFT, HRCT 검사시행)

-> 2차성 원인(COPD, PTE..)이 발견되면 원인을 치료한다.  

 

진단

 

1. P/E

- JVP 증가, carotid pulse (경동맥박동) 감소

- 우심실박동촉지, S2 증가 (P2증가, wide splitting), TR동반

 

2. cardiac catheterization (심도자검사)

- 필수검사, 가장 정확함. 

- 카테터로 폐동맥까지 위치 시켜서 폐동맥압을 측정함. 

- pul. a. pressure, C.O 측정, cardiac shunt 있는지 확인.

- 치료하고 vasoreactivity test로도 이용. // CCB주고 효과있는지 검사.

 

3. EKG(심전도) : tall p- wave (P- pulmonale)

 

4. Echo(심초음파) : TR확인. 도플러 검사로 폐동맥압 측정 가능 (심도자 검사보다는 비정확)

 

pul.HTN -> RAE (p-pulmonale, p가 위로상승)

 

치료

1. 와파린 : 생존율증가, pul.HTN환자는 무조건

2. CCB (1st) : 증상호전, 생존율증가 // 심도자검사에서 효과가 없으면 예후가 안좋다.

3. 이뇨제 : 부종호전, RV preload 감소

4. 기타 : bosentan(endothelin억제제), epoprosterol(PG유도체) 등등..

* BB(베타차단제)는 금기이다 !!

5. 폐 이식술 : 약물치료 모두 실패시 고려 

6. 이차성 폐고혈압 : 원인질환(COPD, PTE..)을 치료함. 

 

예후

- 평균생존율 : 2~3년(일차성 폐고혈압) // Eisenmenger syndrome보다 예후는 더 나쁘다.

- 예후예측인자 : NYHA // NYHA 4이면 생존율 6개월이내.

- 주사망원인 : RV failure(우심실부전) 

 

* RV failure (우심실부전)의 주 원인

1. LV failure에 의한 2차적 심부전 : 가장많다.

2. pul. HTN에 의한것 --> idiopathic Pul. HTN, COPD, PTE

​​

* 임신금기 심질환

1. pul. HTN (폐고혈압) 

2. DCM

3. EF < 40%

4. 증상이 있는 심장판막폐쇄 질환 : AS, MS, PS, CoA // AR은 임신가능함.

5. 말판증후군

6. 청색증

7. 인공판막