Pulmonary HTN (폐고혈압)
- 폐동맥에 이상(혈관수축, 혈전..)이 생겨 폐동맥 혈관이 좁아지면서 폐동맥 고혈압이 발생함.
- 20~40대에 많으며, 여자가 더 많음.
폐고혈압 정의
1) 폐동맥압 > 25mmHg
2) PCWP (LVEDP) < 15mmHg
폐고혈압 기전
1) endothelin pathway : endothelium에서 분비하는 혈관수축제
--> 치료 : Bosentan (endothelin R antagonist)
2) Nitric oxide pathway : 치료 - sildenafil (PDE-5 inhibitor) : 비아그라,혈관확장제, NO 주입.
3) prostacyclin pahway : 치료 - prostacyclin 유도체 (iloprost, Epoprosterol, trepostinil)
증상 및 특징
- 폐고혈압(pul. HTN) -> 우심실 비대, Rt. HF -> 심박출량(C.O) 감소 -> 호흡곤란, 피로감, 흉통, 부종
- pro-BNP : pul. HTN severity와 상관관계 있다.
- 치료효과판단 : 6분 walk test
* idiopathic pul. HTN(일차성 폐고혈압) 정의
-> pul. v. HTN, COPD, PTE 가 없음을 증명한다. (PFT, HRCT 검사시행)
-> 2차성 원인(COPD, PTE..)이 발견되면 원인을 치료한다.
진단
1. P/E
- JVP 증가, carotid pulse (경동맥박동) 감소
- 우심실박동촉지, S2 증가 (P2증가, wide splitting), TR동반
2. cardiac catheterization (심도자검사)
- 필수검사, 가장 정확함.
- 카테터로 폐동맥까지 위치 시켜서 폐동맥압을 측정함.
- pul. a. pressure, C.O 측정, cardiac shunt 있는지 확인.
- 치료하고 vasoreactivity test로도 이용. // CCB주고 효과있는지 검사.
3. EKG(심전도) : tall p- wave (P- pulmonale)
4. Echo(심초음파) : TR확인. 도플러 검사로 폐동맥압 측정 가능 (심도자 검사보다는 비정확)
치료
1. 와파린 : 생존율증가, pul.HTN환자는 무조건
2. CCB (1st) : 증상호전, 생존율증가 // 심도자검사에서 효과가 없으면 예후가 안좋다.
3. 이뇨제 : 부종호전, RV preload 감소
4. 기타 : bosentan(endothelin억제제), epoprosterol(PG유도체) 등등..
* BB(베타차단제)는 금기이다 !!
5. 폐 이식술 : 약물치료 모두 실패시 고려
6. 이차성 폐고혈압 : 원인질환(COPD, PTE..)을 치료함.
예후
- 평균생존율 : 2~3년(일차성 폐고혈압) // Eisenmenger syndrome보다 예후는 더 나쁘다.
- 예후예측인자 : NYHA // NYHA 4이면 생존율 6개월이내.
- 주사망원인 : RV failure(우심실부전)
* RV failure (우심실부전)의 주 원인
1. LV failure에 의한 2차적 심부전 : 가장많다.
2. pul. HTN에 의한것 --> idiopathic Pul. HTN, COPD, PTE
* 임신금기 심질환
1. pul. HTN (폐고혈압)
2. DCM
3. EF < 40%
4. 증상이 있는 심장판막폐쇄 질환 : AS, MS, PS, CoA // AR은 임신가능함.
5. 말판증후군
6. 청색증
7. 인공판막
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