재생불량성빈혈 (Aplastic anemia)

Aplastic anemia (재생불량성빈혈)

- 골수에서 조혈세포의 감소 -> 적혈구, 백혈구, 혈소판.. 모두 감소(pancytopenia)

원인

- 정확한 원인은 모름. // 자가면역질환(?)

1. 방사선(radiation)노출, 약물 부작용(항암제, 항생제..)

2. 바이러스 감염 : EBV(infectious mononucleosis), hepatitis(A,B), parvo v. , HIV

3. 면역질환 : thyoma, GVHD

4. PNH

5. 선천성 질환  -> Fanconi's anemia, 다운증후군

 

증상

- 서서히 증상발현

- 초기증상 -> 출혈 (혈소판감소), 잇몸출혈, 멍듬, 코피, 점상출혈

- 적혈구감소 (피로감, 운동시호흡곤란), 백혈구감소(면역력저하, 발열, 폐렴..)

- 비장종대(X), 림프절종대(X), 간종대(X) -> AA보다는 다른 질환을 먼저 의심. 

 

* 치료를 빨리 안하면.. 대부분 출혈 및 감염으로 인한 패혈증이 발생하여 사망가능성이 높음. 

 

진단

골수조직검사

1. 골수조직검사 -> hypocellular (cellularity < 25%), fatty bone marrow

2. PBS(말초혈액도말검사) -> pancytopenia 소견

3. 유전자검사 -> 이상없음 // 유전자이상시 -> MDS 의심

4. PNH 감별검사 (Ham's, flow cytometry CD55, 59)

골수조직검사 -> 세포충실도가 낮다.

 

중증도 평가

* 3가지중 2개이상이면 severe한 것으로 치료가 필요함. // 경증이면 치료안하고 경과관찰 

 

1. ANC(호중구수) < 500/uL // ANC < 200이면 very severe

2. plt.(혈소판수) < 2만 /uL

3. corrected reticulocyte count < 1% 또는 reticulocyte(교정망상구) < 6만/uL

 

severe AA의 치료

1. 45세 미만 : allogenic HST(1st) -> 면역억제제 (HLA 맞는사람 없으면 고려)

2. 45세 이상 : 면역억제제(1st)

 

* 면역억제치료

1) ALG (anti lymphocyte globulin)

2) ATG (anti thymocyte globulin) + cyclosporine

 

* serum sickness(혈청병)

- type3 과민반응

- ALG 또는 ATG투여후 감기증상, 피부발진

- 치료 : methyl-PD

 

* 조혈모세포이식 (=골수이식)

- 조혈모세포 (hematopoietic stem cell) : 혈구(RBC,WBC,plt.)을 생산 // 골수,혈액, 탯줄에 존재함.

 

1) 동종이식 (allogenic HST) -> HLA가 일치한 타인( 혈연 or 비혈연)의 조혈모세포를 이식

2) 자가이식 (autologus HST) -> 치료하기전 자기자신의 조혈모세포 채집해두고 이식

3) 동형이식 (syngeneic HST) -> 일란성 쌍둥이의 조혈모세포를 이식