순수적혈구 무형성증 (pure red cell aplasia)

Pure red cell aplasia (순수적혈구무형성증)

- 골수에서 erythroid precursor cell 생산(X) -> 순수하게 적혈구만 생산 못함.

- PBS소견 : normochronic normocytic (적혈구 모양은 정상)

 

원인

- 다양함

- 선천적 유전(20%), 후천적 바이러스 감염 or 약물부작용 (80%)

- 감염후발생 (80%, 가장 많음) -> EBV, Parvo v.19 등등

- 약물원인(20%) -> 결핵약(isoniazide), 항경련제(phenytoin), EPO ( anti EPO Ab.가 생겨서 발생)..

- 흉선종 : 감염과 동반되는 경우가 많음. 

 

증상

- 빈혈증상 : 창백함, 어지럼증, 피로감.

- 전신증상 : 혀 통증, 입 주위 염증, 식욕부진, 신경예민

 

골수검사

- 세포충실도(정상), 적혈구전구세포 (감소)

골수검사 -> erythroblast의 수가 적다.

 

치료

- 원인에 따라 다양함. -> ex. 원인약물 중단,  흉선종있으면 수술적 제거

- 선천적, 유전인경우 -> 스테로이드 치료를 빨리 시작, 필요시 수혈

- parvo 바이러스감염시 ->  면역글로불린 사용가능.

- 원인모르면 -> 면역억제요법 가능.

- 치료가 잘 안되고 빈혈이 지속되면.. 비장 적출술, 혈장분리교환술도 고려. 

- 빈혈이 지속되면.. 수혈을 계속 반복적으로 하는 수밖에 없음.