쿠싱증후군 (부신질환)

Cushing syndrome (쿠싱증후군)

- 부신피질중에서 cortisol (당류코르티코이드)의 과분비로 인한 질환

부신 구조

부신피질

1. zona glomerulosa : mineralocorticoid (aldosterone) 분비

2. zona fasciculata : glucocorticoid(cortisol) 분비

3. zona reticularis : androgen 분비 // androgen은 정소,난소,부신피질에서 분비.

 

부신수질

- 크롬친화성세포 : 카테콜라민(dopmine, NE, Epi) 을 합성하고 분비

- norepinephrine & epinephrine 분비 // 노르아드레날린, 아드레날린과 같은말

 

종류

1. ACTH-dependent

- ACTH증가(뇌하수체 or 폐종양) -> cortisol증가(부신피질)

- cushing disease (micro & macro 둘다 포함), ectopic ACTH syndrome (ex. SCLC)

- ACTH수치 > 15 // ACTH정상치 (10~50정도)

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2. ACTH-independent

- cortisol자체증가(부신피질) -> ACTH억제 됨.

- adrenalcortical adenoma & carcinoma

- ACTH수치 < 5

- ACTH수치가 낮고, high dose DST에서 억제가 안된다.

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증상

- 무월경, 비만, 고혈압, 골다공증

- 체중증가, 자색선조

달덩이 얼굴, 피부가 얇고 복부비만, 멍이 잘들고, 골다공증

진단

1. 선별검사

1) 24hr urine free cortisol // 정상보다 2배이상 높다.

2) long overnight DST (=dexamethason suppression test) // serum cortisol > 2 ug/dL

: 1mg dexa. 자기전에 주고 아침에 일어나 cortisol검사 시행.

 

2. 확진검사

- low dose dexamethason

: 0.5mg q6hr for 48hr -> serum cortisol (>2), urine cortisol (>30)

 

3. 감별진단

1) ACTH수치가 낮다면 --> abdomen CT/MRI 찍는다. 부신을 확인.

2) ACTH수치가 높다면

(1) brain MRI : pituitary vs ectopic

(2) High dose dexa.(2mg q6hr for 48hr) : 억제가 안되면 IPSS검사

 

* pituitary microadenoma

- High dose dexa. 주면 cortisol이 감소한다. // serum(50%이상), urine (90%이상)

 

* pituitary macroadenoma vs ectopic ACTH

- High dose dexa. 줘도 crotisol 감소안한다.

- ectopic ACTH가 의심되면 chest CT (폐암, SCLC)을 찍어본다.

 

* IPSS검사 (inf. petrosal sinus sampling)

- ACTH수치 높고, High dose dexa.로 억제안되고, brain MRI로도 잘 모를때 고려.

- IPS에서 추출한 ACTH수치 검사. // ACTH가 높은게 pituitary때문이다는것을 증명.

- pituitary microadenoma인지 애매할때 시행.

- pituitary macroadenoma vs ectopic ACTH 감별 가능.

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치료

- 원인에 따라 치료

 

1. 외인성 쿠싱증후군 (스테로이드복용) : 약을 서서히 중단(tappering)

2. cushing dz. (pituitary adenoma) : 수술로 제거

3. ectopic or adrenalcortical adenoma : 수술로 제거

4. 약물치료 : 수술로 치료 어려운경우고려

->  cortisol합성 억제 가능한 약물 : ketoconazole(항진균제), metyrapone..

 

Pseudo cushing's syndrome

- 위양성 : 선별검사 (+), 확진검사(-)인 경우

 

1. 비만, 임신

2. 음주, 우울증, 급성 & 만성질환

3. iatrogenic cushing sydnrome (스테로이드 복용)

4. 약물요인 : 결핵약(rifampicin), phenytoin, barbiturate, estrogen..

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Iatrogenic cushing's syndrome

- 스테로이드 복용 -> ACTH 감소 -> adrenal atrophy -> 결국 cortisol 감소

- 스테로이드 장기복용으로 쿠싱같이 보이지만.. 검사를 하면 cortisol & ACTH 수치가 모두 낮음. 

 

진단

- serum & urine Cortisol 수치 감소

- serum ACTH수치 감소

- rapid ACTH 자극검사에 반응없음.

* ACTH (<15), corisol(<2)수치 모두 낮으면 --> steroid 복용여부를 확인한다.

 

치료

- 스테로이드 복용을 천천히 줄이다가.. 서서히 중단함.