Cushing syndrome (쿠싱증후군)
- 부신피질중에서 cortisol (당류코르티코이드)의 과분비로 인한 질환
부신 구조
부신피질
1. zona glomerulosa : mineralocorticoid (aldosterone) 분비
2. zona fasciculata : glucocorticoid(cortisol) 분비
3. zona reticularis : androgen 분비 // androgen은 정소,난소,부신피질에서 분비.
부신수질
- 크롬친화성세포 : 카테콜라민(dopmine, NE, Epi) 을 합성하고 분비
- norepinephrine & epinephrine 분비 // 노르아드레날린, 아드레날린과 같은말
종류
1. ACTH-dependent
- ACTH증가(뇌하수체 or 폐종양) -> cortisol증가(부신피질)
- cushing disease (micro & macro 둘다 포함), ectopic ACTH syndrome (ex. SCLC)
- ACTH수치 > 15 // ACTH정상치 (10~50정도)
2. ACTH-independent
- cortisol자체증가(부신피질) -> ACTH억제 됨.
- adrenalcortical adenoma & carcinoma
- ACTH수치 < 5
- ACTH수치가 낮고, high dose DST에서 억제가 안된다.
증상
- 무월경, 비만, 고혈압, 골다공증
- 체중증가, 자색선조
진단
1. 선별검사
1) 24hr urine free cortisol // 정상보다 2배이상 높다.
2) long overnight DST (=dexamethason suppression test) // serum cortisol > 2 ug/dL
: 1mg dexa. 자기전에 주고 아침에 일어나 cortisol검사 시행.
2. 확진검사
- low dose dexamethason
: 0.5mg q6hr for 48hr -> serum cortisol (>2), urine cortisol (>30)
3. 감별진단
1) ACTH수치가 낮다면 --> abdomen CT/MRI 찍는다. 부신을 확인.
2) ACTH수치가 높다면
(1) brain MRI : pituitary vs ectopic
(2) High dose dexa.(2mg q6hr for 48hr) : 억제가 안되면 IPSS검사
* pituitary microadenoma
- High dose dexa. 주면 cortisol이 감소한다. // serum(50%이상), urine (90%이상)
* pituitary macroadenoma vs ectopic ACTH
- High dose dexa. 줘도 crotisol 감소안한다.
- ectopic ACTH가 의심되면 chest CT (폐암, SCLC)을 찍어본다.
* IPSS검사 (inf. petrosal sinus sampling)
- ACTH수치 높고, High dose dexa.로 억제안되고, brain MRI로도 잘 모를때 고려.
- IPS에서 추출한 ACTH수치 검사. // ACTH가 높은게 pituitary때문이다는것을 증명.
- pituitary microadenoma인지 애매할때 시행.
- pituitary macroadenoma vs ectopic ACTH 감별 가능.
치료
- 원인에 따라 치료
1. 외인성 쿠싱증후군 (스테로이드복용) : 약을 서서히 중단(tappering)
2. cushing dz. (pituitary adenoma) : 수술로 제거
3. ectopic or adrenalcortical adenoma : 수술로 제거
4. 약물치료 : 수술로 치료 어려운경우고려
-> cortisol합성 억제 가능한 약물 : ketoconazole(항진균제), metyrapone..
Pseudo cushing's syndrome
- 위양성 : 선별검사 (+), 확진검사(-)인 경우
1. 비만, 임신
2. 음주, 우울증, 급성 & 만성질환
3. iatrogenic cushing sydnrome (스테로이드 복용)
4. 약물요인 : 결핵약(rifampicin), phenytoin, barbiturate, estrogen..
Iatrogenic cushing's syndrome
- 스테로이드 복용 -> ACTH 감소 -> adrenal atrophy -> 결국 cortisol 감소
- 스테로이드 장기복용으로 쿠싱같이 보이지만.. 검사를 하면 cortisol & ACTH 수치가 모두 낮음.
진단
- serum & urine Cortisol 수치 감소
- serum ACTH수치 감소
- rapid ACTH 자극검사에 반응없음.
* ACTH (<15), corisol(<2)수치 모두 낮으면 --> steroid 복용여부를 확인한다.
치료
- 스테로이드 복용을 천천히 줄이다가.. 서서히 중단함.
'내분비내과 질환' 카테고리의 다른 글
고알도스테론증 (부신질환) (7) | 2023.08.07 |
---|---|
부신기능저하증 (0) | 2023.08.04 |
갑상선암, 갑상선결절 (0) | 2023.07.05 |
갑상선항진증, 갑상선염 (0) | 2023.07.05 |
갑상선저하증, 임신성 갑상선질환 (0) | 2023.07.05 |