골수증식성질환 - 혈소판증가증

Thrombocytosis (혈소판증가증)

혈소판

- 혈관벽이 손상될시 혈소판끼리 서로 엉겨 부터 혈액응고(지혈)을 일으켜 출혈을 막음. 

- 골수내 거대핵세포(Megakaryocyte)에서 생성 됨. 

- 정상수치 : 15~40만개 

 

혈소판 증가 원인

1. reactive thrombosis인지 먼저 확인 (2차성)

1) CRP 증가 -> inflammation 또는 infection이 원인

2) ferritin 감소 -> IDA(철결핍성 빈혈)이 원인

3) Howell-jolly body -> hyposplenism(ex. 비장절제술)

 

2. Essential thrombocytosis (1차성, 진성혈소판증가증)

- 위에 3가지가 다 해당이 안되면 ET를 고려.

- BM bx.(골수조직검사) 시행하여 CML을 감별한다. -> ET(JAK2),  CML(BCR/ABL)

* thrombopoietin (TPO)

- liver,kidney에서 생산됨. -> Megakaryocyte의 성장, 분화를 촉진함.

- EPO와 다르게 혈소판 activity도 증가시킴.

- 혈소판수치와 역의 상관관계 // 혈소판 증가시 -> TPO는 감소함.

 

진성혈소판증가증 (ET)

증상

- 대게 무증상이 많음

- thrombosis(혈전,피떡) -> 손발 발적과 통증(홍색사지통증), 손발 저림, 두통, 출혈

- 심하면 혈전이 혈관을 막아 -> TIA, storke, MI, PTE도 발생가능.

- 과다출혈도 가능 :  혈액응고가 과도하면 출혈에 문제를 일으키기도 함. 

- 다른 질환 동반 가능 : 진성적혈구증가증, 골수섬유증 등등..

진단

- 먼저 속발성(2차성) 혈소판 증가증을 배제하고 -> ET가 의심되면 혈액검사 및 유전자검사 시행. 

 

1. 혈액검사 : 혈소판증가, TPO감소

2. 유전학검사 : JAK2-V617F (+)

3. 골수검사 : CML감별

 

치료

1. 무증상시 -> 치료안함

2. low risk -> low dose aspirin // 혈소판응고를 억제 -> 증상개선 가능

3. high risk(나이 60세이상, thrombosis hx.) -> low dose aspirin + hydroxyurea(혈소판생성억제)

 

* ET는 골수이식(X)

* 출혈시에는 아스피린 금기