골수증식성질환 - 호산구증가증

Eosinophilia (호산구증가증)

- 호산구(eosinophil) : 보통 알러지나 기생충 감염시 증가하여 면역에 관여함. 

- 정상수치 : 혈액(1~3%), <350cell/mm2 // severe한경우 >5000

- 호산구증가증 : eosinophil > 450~500 이상

 

1. reactive eosinophilia인지 먼저 확인 (알러지, 기생충감염..)

- IgE (알러지, 천식)

- parasite ELISA (기생충)

- stool (ova, parasite)

- 면역이상 : HIV환자, 장기이식거부반응..

 

2. 모두 없으면 hypereosinophilic syndrome으로 진단가능. 

- FISH 또는 RT-PCR 검사 시행 -> FIP1L1-PDGFRA(+)여부 확인.

 

1) FIP1L1-PDGFRA (+) -> imatinib으로 치료

2) FIP1L1-PDGFRA (-) -> Pd으로 치료

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HES (hypereosinophilic syndrome), 과호산구증가증

- 6개월이상, eosinophil > 1500 또는 6개월 안지나도 2번이상 1500 이상이면 진단가능.

- 관련유전자 변이 -> FIP1L1-PDGFRA

- 대부분 무증상 -> 장기 침범시에 다양한 증상이 나타날 수있음. 

- 대부분 골수를 침범한다. -> 그외 심장, 피부, 폐에도 침범 가능.

- 심장침범시 심한합병증 발생 (ex. 판막손상, 심근병증) --> 치료 (Pd + hydroxyurea)

 

치료

1. 무증상 -> 치료(X)

2. FIP1L1-PDGFRA (-) -> single Pd

3. FIP1L1-PDGFRA (+) -> imatinib +- Pd

4. recurrant 또는 refractory -> hydroxyurea, IFN-a, mepolizumab(IL-5), alemtuzumab(CD-52) 추가