골수이형성증후군 (MDS)
MDS(myelodysplastic syndrome), 골수이형성증후군 - 골수의 조혈모세포(hematopoietic stem cell)의 이상 - blast(모세포)가 많이 관찰됨, 혈액세포(적혈구,백혈구,혈소판)의 감소 -> pancytopenia 소견 - 급성백혈병으로 진행 (10~40%) - 주로 50~90세 고령에서 발생. // 고령으로 인한 돌연변이, 항암& 방사선 치료후 부작용으로 발생.. 원인 - 확실한 원인은 없음, 고령으로 인한 골수내 돌연변이 축적(?) - radiation, 벤젠노출 - 항암치료후 5년지나서 발생, 면역치료 받은 aplastic anemia 환자 - Fanconi's anemia 증상 - 무증상에서 우연히 발견 (50%정도) - 말초혈액검사에서 빈혈, 호중구감소증, ..
2023. 7. 20.
순수적혈구 무형성증 (pure red cell aplasia)
Pure red cell aplasia (순수적혈구무형성증) - 골수에서 erythroid precursor cell 생산(X) -> 순수하게 적혈구만 생산 못함. - PBS소견 : normochronic normocytic (적혈구 모양은 정상) 원인 - 다양함 - 선천적 유전(20%), 후천적 바이러스 감염 or 약물부작용 (80%) - 감염후발생 (80%, 가장 많음) -> EBV, Parvo v.19 등등 - 약물원인(20%) -> 결핵약(isoniazide), 항경련제(phenytoin), EPO ( anti EPO Ab.가 생겨서 발생).. - 흉선종 : 감염과 동반되는 경우가 많음. 증상 - 빈혈증상 : 창백함, 어지럼증, 피로감. - 전신증상 : 혀 통증, 입 주위 염증, 식욕부진, 신경예..
2023. 7. 20.
재생불량성빈혈 (Aplastic anemia)
Aplastic anemia (재생불량성빈혈) - 골수에서 조혈세포의 감소 -> 적혈구, 백혈구, 혈소판.. 모두 감소(pancytopenia) 원인 - 정확한 원인은 모름. // 자가면역질환(?) 1. 방사선(radiation)노출, 약물 부작용(항암제, 항생제..) 2. 바이러스 감염 : EBV(infectious mononucleosis), hepatitis(A,B), parvo v. , HIV 3. 면역질환 : thyoma, GVHD 4. PNH 5. 선천성 질환 -> Fanconi's anemia, 다운증후군 증상 - 서서히 증상발현 - 초기증상 -> 출혈 (혈소판감소), 잇몸출혈, 멍듬, 코피, 점상출혈 - 적혈구감소 (피로감, 운동시호흡곤란), 백혈구감소(면역력저하, 발열, 폐렴..) - 비..
2023. 7. 19.
용혈성 빈혈 (자가면역, PNH, 유전성)
Hemolytic anemia (용혈성 빈혈) * hemolytic anemia 분류 1. extravascular (혈관외) - RBC의 문제 -> spleen, liver에서 파괴됨. - ex. hereditary spherocytosis 2. intravascular (혈관내) - 혈관의 문제 - ex. HUS, MAHA, 자가면역, 약물유발, 감염 * hemolytic anemia 증상 및 소견 - fever, 황달, 갈색뇨, pigment stone - splenomegaly (ex. hereditary sphenocytosis) - reticulocyte 증가, Bilirubin(indirect) 증가, LDH증가, haptoglobin 감소 - urine hemosiderin 증가, hemo..
2023. 6. 26.
IDA (철결핍성 빈혈) & 만성질환의 빈혈
IDA (철결핍성 빈혈) 증상 - pica (이식증), 손톱변형(스푼형손톱) - 소구성, 저색소성 원인 1. iron 필요량 증가 -> 임산부, 미숙아, 성장기 2. iron 소실 증가 -> 위장관출혈, 만성출혈 3. iron 흡수장애 -> 위절제술, 흡수장애증후군 진행순서 1. iron 감소, ferritin 감소, TIBC(transferin receptor protein) 증가 2. Transferin saturation 감소, sideroblast 감소, protoporphyrin 증가 * sideroblast (철적혈모구) : Fe3+가 있는 RBC로, heme이 되기전의 적혈모구 상태 3. RBC morpholgy 변화 -> 제일 마지막단계, microcytic // 형태는 가장 마지막까지 유..
2023. 6. 26.
빈혈(anemia)의 종류, 철분대사
빈혈 (anemia)의 종류 - 남자( 호흡곤란, 어지럼증, 두통, 빈맥, 피곤함.. 1. 철결핍성 빈혈 (IDA) - iron 부족 : 철분 섭취부족, 흡수부족, 소요량증가 2. 재생 불량성 빈혈 - 골수이상 3. 용혈성 빈혈 - 적혈구의 수명 (120일)이 짧아지고, 일찍 파괴됨. 4. 거대적혈모구 빈혈 - VitB12(코발라민) or folate(엽산) 부족 5. 겸상 적혈구 빈혈, 지중해성 빈혈 - 유전적 요인. 정상수치 - serum iron : 50 - 150 - TIBC : 250 - 350 - transferin sat. : 20 - 50% // iron/TIBC x 100% - serum ferritin : 20 - 200 RDW - RBC 크기 비균일성, 크기가 제각각인경우 anisoc..
2023. 6. 26.
