크롬친화세포종 (갈색세포종)

Pheochromocytoma (크롬친화세포종, 갈색세포종)

- 부신수질(교감신경)에서 기원하는 크롬친화성세포의 종양

- 유전 (25%) : ex. MEN 2A, 2B -> RET gene

- rule of ten (10%) : 양측성, 악성, 부신외조직

pheochromcytoma : MEN- 2A, 2B와 연관이 있다.

 

 

증상

- 교감신경 증가(chromogranin A 상승, dopamine 상승, epinephrine 상승)  -> 고혈압, 고혈당

- 두통, 두근거림, 발한, 체중감소, 시력장애

- 뇌졸증 및 심혈관계질환(HF, AMI, angina..) 악화

진단

1. 24시간 소변검사 : catecholamine, metanephrine, VMA 검출양 확인

2. 혈액검사 : catecholamine, metanephrine 수치 확인

3. 복부 CT로 확인

4. MIBG scan // 복부 CT로 확인이 어려울때 고려. 악성여부 확인이 필요할때

 

* 위양성 (catecholamine, metanephrine 상승) 일으키는 약물

- TCA, levodopa, decongestant(충혈완화제), AAP, amphetamine, ethanol, buspirone

 

* 악성여부 확인위해 조직검사 안한다.

- 조직검사로 부신수질에 자극을 주어 발작하면 -> 고혈압성 위기로 생명이 위험해질 수 있음. 

- 악성여부는 scan으로 확인하여 전이가 있을때 악성으로 본다.

악성여부는 조직검사(X), MIBG scan(O)

 

치료

1. 수술 : 갑자기 수술하면 적응문제로 쇼크가 발생하여.. 수술 전처치로 2주간 약물치료가 필요함. 

2. 수술전처치 (a-blocker 사용)

- pheoxybenzamine (non selective a-blocker)

- a-blocker를 먼저 사용한다. // BB을 먼저 쓰면 paradoxical HTN 발생위험