간질성폐질환 (IPF, DIP, COP)

특발성 간질성페질환의 분류

1. smorking-related (흡연 연관성)

1) DIP (박리성 간질성폐렴)

2) RB-ILD

 

2. acute/subacute (급성/아급성)

1) COP (특발성 기질화폐렴)

2) AIP

 

3. chronic fibrosing (만성)

1) IPF (특발성 폐섬유화증)

2) idiopathic nonspecfic intersitial pneumonia(NSIP)

폐포 주변조직 섬유화 -> 저산소증 유발함.

IPF (idiopathic pulmonary fibrosis, 특발성 폐섬유화증)

- 정확한 원인을 알수없으며.. 폐실질이 천천히 섬유화로 진해함. 

- 남자, 고령일수록 증가 -> 진단시 평균나이 (66세)

- risk factor : 흡연, GERD, 약물(항우울제..)

 

증상

- 마른기침, dyspnea(운동시 호흡곤란), 저산소증 -> 곤봉지 (25-50%)

곤봉지 손가락

 

진단

1. CXR : 폐저부(subpleural)에 간질성 음영 (미세결절, 망상형)

2. HRCT : GGO(치료효과 좋음) -> reticular -> honey combing (치료효과 안좋음)

폐하부, 바깥쪽에 병변이 주로 있다.

3. PFT : restrictive pattern, DLCO 감소.

4. BX. : HRCT소견이 전형적인 ILD소견(ex. reticular, honeycombing)이 아닐때 시행한다.

 

치료

1. 폐이식

2. pirfenidone (퍼페니돈, anti-fibrotic drug) : FVC 감소를 늦추는데 효과적

3. Nintedanib (닌테다닙, TKI제제)

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DIP (desquamative interstitial pneumonia, 박리성 간질성폐렴)

- 40~50대 많다.

- 흡연연관 (O) // 흡연 외에도 직업적 환경(먼지, 유해 연기)과도 연관이 있음. 

- Bx. : intra-alveolar MQ(폐포내 대식세포)가 많다. minimal interstitial fibrosis

- chest CT : 병변이 peripheral에 있는데 IPF처럼 honeycombing이 아니고 주로 GGO로 괜찮아보일때 의심.

조직검사에서 폐포내 대식세포가 많이 보임.

치료

1. 금연 

2. steroid

* 예후는 좋은편이다. 10ysr (70%)

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COP (cryptogenic organizing pneumonia, 특발성 기질화폐렴)

= BOOP (bronchiolitis obliternans organizing penumonia, 폐쇄성세기관지 폐렴)

- 폐의 세기관지와 주변조직에 염증이 생기는 질환

- 원인 : 뚜렷한 원인은 모름, 염증이 지속되는 상황에서 나타남 (ex. 감염, 류마티스열, 약물(amiodarone..), 독성가스..)

- 폐렴과 매우 유사함. -> 항생제에 효과가 별로 없거나.. 가래배양검사에서 균이 나오지 않으면 의심해야 함.  

 

진단

- HRCT : lower lung zone에 air space consolidation

COP의 consolidation소견

 

- Bx. : Masson body (granuloma)

육아종 소견

 

치료

Steroid 치료 

- 증상은 수일~수주내에 회복

- 치료기간은 6개월이상 장기간 투여 -> 재발률이 높음. 

- 초기 prednisolone(소론도 50mg) 고용량으로 시작하고. 점차 tappering