LAM (lymphangio leiomyomatosis), 림프관평활근종증
- 간질 주위에 있는 미성숙 평활근의 증식 -> 작고 많은 낭성변화를 일으킴.
- 젊은여자, (가임기, 임산부) : 20~40세 여성에서만 발생함. 원인은 모름.
증상
- 젊은여자가 임신하고 증상악화 (dyspnea, 기침, 객혈, 흉통)
- 기흉 (50%), 폐기종, pleural effusion (chylothorax)
진단
1. PFT : obstructive 패턴 // emphysema같이 lung vol.은 증가. cyst가 airway을 누른다.
2. CT : multiple thin wall cyst (일정한모양), 전폐야에 고루 퍼짐.
3. Bx. (확진검사) : cyst 확인, 간질평활근세포 증가 (spindle cell)
4. 혈액검사 : VEGF-D(혈관내피성장인자)의 수치가 높게 나옴.
치료
1. 특별한 치료법 없다. 예후가 안좋다. 평균생존율 (8~10년)
2. steroid : 도움 안된다.
3. 폐이식 : 사실상 유일한 치료법
4. 폐기능저하에 도움이 되는 약물(입증은 아직 안됨)
- progesterone or Tamoxifen (여성호르몬 억제)
- sirolimus (면역억제)
PLCH (pulmonary langerhans cell histocytosis), 랑거한스세포 조직구증식증
- 백혈구 중 조직구(대식세포)가 증식하여 장기를 침범하는 질환 // ex. 뼈, 폐, 피부, 골수, 간 등등..
- 소아에게는 주로 뼈에 침범함 // 두개골(m,c), 척추뼈, 장골 (골절 잘됨)
- 폐에 침범 -> - 흡연연관(O), 젊은남자 (20-40)에서 호발
증상
- 기침, dyspnea, chest pain, fever, pneumothorax (25%)
진단
- HRCT : 상엽에 모양 크기가 다양한 thin wall cyst + nodule이 보인다.
치료
- 금연 (TOC)
PAP (pulmonary alveolar proteinosis), 폐포단백질증
- 폐포내에는 표면활성제역할을 하는 인지질이 필요함. -> 인지질이 과다축적되어 폐포단백질증이 발생.
- GM-CSF의 억제 -> alveolar MQ 기능장애로 표면활성제가 제거안됨. -> 폐포에 lipoprotein(인지질)축적
- DDx.(감별진단) : lipoid pneumoia (MQ는 정상, lipid laden MQ가 있다.)
원인
1. dust (50%) : silica, asbestos
2. hematologic (10%) : CML, fanconi anemia
증상
- 마른기침, DOE, 젤라틴 덩어리, surfactant protein A,D 증가
- 기회감염 : nocardia (방성균)(m/c), cryptococcus, aspergillosis...
진단
1. CXR : bat-wing 모양의 opacity
2. HRCT : GGO + interlobular septal thickening
3. 기관지 내시경 : 새척을 하면 우윳빛 또는 막걸리 색을 띔
3. Bx. : 분홍색의 젤라틴
치료
1. whole lung lavage(전폐세척술) // steroid(X)
2. GM-CSF 투여
3. 호흡기계 감염이 의심되면 항생제 치료
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