간질성폐질환 (HP, 척스트라우스, AEP, CEP)

결체조직질환 연관 ILD

- systemic sclerosis(전신경화증) : 70%가 ILD 조직소견 가지고 있다. (NSIP 형태가 많다.)

- RA(류마티스 관절염) : 남자한테 많다. ILD (20%)

- SLE : chronic ILD는 흔하지 않다. (IPF로 진행하지 않음), pleuritis, effusion 의 형태가 많다.

- PM/DM : anti-jo-1 Ab(+) 일수록 더 흔한다. ILD (10%)

- 쇼그렌 : steroid에 효과가 좋다.

 

* NSIP (가장흔한형태)

- 2가지 type : 1) cellular 2) fibrotic

- GGO 소견(O), Honeycombing(X)

- 흡연 연관(X)

- 예후가 좋다.

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HP (Hypersensitivity pneumonia, 과민성폐렴)

- 비흡연자한테 많이 발생 // 흡연시 오히려 HP risk가 낮다.

- organic agent(유기 먼지, 곰팡이)의 지속적인 흡입으로 과민반응 발생 // type 3,4의 과민성 반응이다.

- farmer's lung(농부폐) : 농부, 버섯재배, 가습기, 에어콘, 장마철과 연관있음.

- bird handler's lung (조류사육사폐)

 

진단

1. RF(+), CRP상승, ESR상승, 원인항원의 참강항체(+) // IgE(x), eosinophil(X) -> RAST(x), skin test(x)

2. HRCT : 양폐야의 GGO, nodular pattern

3. PFT(폐기능검사) : 주로 restrictive // chronic 하면 obstructive도 가능

4. BAL : lymphocyte(림프구) 많음. -> CD4/CD8 감소.

 

치료

1. 원인 항원회피 : 대게 가역적으로 호전됨.

2. steroid : 항원회피가 불가능한 상황

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Eosinophilia (호산구증)

원인

1. ABPA

2. parasite

3. drug reaction

4. eosinophila myalgia syndrome

 

특발성인 경우

1. Loeffler's syndrome : benign, 약한증상, migrating pulmonary infiltrate

2. Acute eosinophilia pneumonia : 7일이내, severe hypoxia, asthma(X)

3. chronic eosinophilia pneumonia : asthma 연관 (O)

4. Hypereosinophilic syndrome

5. churg strauss syndrome

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Churg strauss syndrome (척스트라우스 증후군)

- 어떤 항원에 대한 항체가 발생하여 -> 자신의 정상세포를 공격하는 자가면역질환임.

- 알러지질환(천식,비염) 있는 환자에게 주로 발생 -> 호산구증 + 육아종성 혈관염 발생시 의심. 

 

증상

- 호흡기증상 악화 : 호흡곤란, 쌕쌕거림, 천식발작

- 피부발적 : 피부밑 조직의 출혈

- 말초신경계 증상 : 저린증상, 무감각, 근력저하

- 심장 관련 합병증

- 기타 증상 : 신장, 소화기계, 눈.. 등등 다양한 장기에도 영향을 줌. 

 

특징 6가지

* 이중 4가지 이상이면 진단

1. Asthma (천식)

2. eosinophilia (호산구증)

3. granuloma (육아종)

4. vasculitis (혈관염)

5. CXR : 이동성 폐병변 (non-fixed)

6. neuropathy (mono- or poly-) : 감각저하, foot drop

 

치료

1. steroid 단독

2. 치료실패시 : steroid + cyclophosphamide 병합

 

예후

- 치료성공시 예후는 좋으나 치료실패시 예후 나쁘다. (5ysr : 25%)

- 주사망원인 : 심장침범시.

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AEP ( acute eosinophilic pneumonia), 급성 호산구성폐렴

- 세균에 의한 일반 폐렴과는 달리.. 알레르기 반응(흡연, 약물, 곰팡이, 기생충..)에 의해 나타나는 질환

- 흡연(O), 천식(X), 원인 잘모름 -> 흡연이 원인이면 금연시 호전가능.

- 7일 이내 증상 : 기침, 가래, 발열, dyspnea

- 대체로 증상이 심하다. CEP보다 respiratory failure가 더 흔하다.

- eosinophilia : 초기에는 neutrophil 상승 -> 더 진행시 eosinophil 상승 // f/u시 eosinophil증가하는지 확인.

- PFT : restrictive pattern, DLCO 감소.

치료

- steroid : 경구제제(O), 흡입제(X) -> 효과가 좋다. 끊어도 재발하지 않는다.

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CEP (chronic eosinophilic pneumonia), 만성 호산구성폐렴

- 수주~수개월후 증상이 있다. 증상이 심하지 않은 편

- respiratoy failure 드물다, Asthma (50%)

- steroid 치료를 오래해야 한다. (몇년~) -> 재발도 많다.