특발성 간질성페질환의 분류
1. smorking-related (흡연 연관성)
1) DIP (박리성 간질성폐렴)
2) RB-ILD
2. acute/subacute (급성/아급성)
1) COP (특발성 기질화폐렴)
2) AIP
3. chronic fibrosing (만성)
1) IPF (특발성 폐섬유화증)
2) idiopathic nonspecfic intersitial pneumonia(NSIP)
IPF (idiopathic pulmonary fibrosis, 특발성 폐섬유화증)
- 정확한 원인을 알수없으며.. 폐실질이 천천히 섬유화로 진해함.
- 남자, 고령일수록 증가 -> 진단시 평균나이 (66세)
- risk factor : 흡연, GERD, 약물(항우울제..)
증상
- 마른기침, dyspnea(운동시 호흡곤란), 저산소증 -> 곤봉지 (25-50%)
진단
1. CXR : 폐저부(subpleural)에 간질성 음영 (미세결절, 망상형)
2. HRCT : GGO(치료효과 좋음) -> reticular -> honey combing (치료효과 안좋음)
폐하부, 바깥쪽에 병변이 주로 있다.
3. PFT : restrictive pattern, DLCO 감소.
4. BX. : HRCT소견이 전형적인 ILD소견(ex. reticular, honeycombing)이 아닐때 시행한다.
치료
1. 폐이식
2. pirfenidone (퍼페니돈, anti-fibrotic drug) : FVC 감소를 늦추는데 효과적
3. Nintedanib (닌테다닙, TKI제제)
DIP (desquamative interstitial pneumonia, 박리성 간질성폐렴)
- 40~50대 많다.
- 흡연연관 (O) // 흡연 외에도 직업적 환경(먼지, 유해 연기)과도 연관이 있음.
- Bx. : intra-alveolar MQ(폐포내 대식세포)가 많다. minimal interstitial fibrosis
- chest CT : 병변이 peripheral에 있는데 IPF처럼 honeycombing이 아니고 주로 GGO로 괜찮아보일때 의심.
치료
1. 금연
2. steroid
* 예후는 좋은편이다. 10ysr (70%)
COP (cryptogenic organizing pneumonia, 특발성 기질화폐렴)
= BOOP (bronchiolitis obliternans organizing penumonia, 폐쇄성세기관지 폐렴)
- 폐의 세기관지와 주변조직에 염증이 생기는 질환
- 원인 : 뚜렷한 원인은 모름, 염증이 지속되는 상황에서 나타남 (ex. 감염, 류마티스열, 약물(amiodarone..), 독성가스..)
- 폐렴과 매우 유사함. -> 항생제에 효과가 별로 없거나.. 가래배양검사에서 균이 나오지 않으면 의심해야 함.
진단
- HRCT : lower lung zone에 air space consolidation
- Bx. : Masson body (granuloma)
치료
Steroid 치료
- 증상은 수일~수주내에 회복
- 치료기간은 6개월이상 장기간 투여 -> 재발률이 높음.
- 초기 prednisolone(소론도 50mg) 고용량으로 시작하고. 점차 tappering
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