간질성폐질환(사르코이드증, 미만성폐포출혈, 방사선폐렴)

Sarcoidosis (사르코이드증)

- 원인모름, 염증세포 집합체(육아종)가 여러 장기를 침범함. 

- 20~40대 젊은 여성한테 많이 발생. // 흡연 연관(X)

- 림프관을 따라서 육아종이 각종 조직에 침입, 모든장기 침범 가능 (폐가 가장 많이 발생)

 

림프관을 따라서 퍼진다. 특히 폐 중심부위 림프관에 집중.

 

증상

- 대게 무증상

- 폐 침범 (90%) : 기침, 가래 -> 폐렴(ex.아스페르길루스) 잘생김. -> 더 심해지면 우측 심부전(폐성심) 발생가능. 

- 피부침범 : 발진(결정성홍반), 관절통

- 간 & 비장 침범 : 간비대, 비장비대, 간수치 증가 , 상복부 통증

- 눈 침범 : 포도막염, 녹내장, 눈이 건조해지고 불편감

- 고칼슘혈증(칼슘흡수 증가) : 신장결석, 신장염 유발  

 

진단

1. CXR : hilar mediastinal LN enlargement (미만성 망상형 폐침윤) - 90%이상

림프절이 많은 hilar부위에 침범

2. PFT : obstructive 패턴

3. BAL : lymphocyte 많음. (CD4/CD8 >3.5 이상으로 증가)

4. Bx. : multinucleated giant cell, granuloma(non-caseous) : 비건락성 육아종.

조직검사 : 비건락성 육아종

 

치료

1. 증상 (X) : 경과관찰, 자연관해율이 높다.(2/3은 자연치유 됨)

2. 증상 (O) : steroid(장기손상을 억제시켜줌, 고칼슘혈증에 효과적),  NSAIDs(통증시 고려)

 

* 주사망원인 : cor pulmonale(폐성심)

* 활동성 예측인자 : 증상악화, PFT & CXR 악화, Ca증가, ACE증가, gallium scan(+), BAL(alveolitis소견)

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DAH (diffuse alveolar hemorrhage), 미만성 폐포출혈

- 자가면역질환(다양한 원인으로 발생)으로 폐의 작은혈관이 손상되어 폐포출혈이 일어남. 

원인

1. inflammatory type

- 베게너, SLE, Good pasture, microscopic polyangitis, BMT후 early peiod

- 치료 : steroid, plasmapheresis(혈장교환술)

 

* Good pasture's sydrome (자가항체 : anti-basement membrane Ab.)

1. pulmonary hemmorhage : 객혈, 빈혈

2. glomerulonephritis : Cr상승, 핍뇨, 혈뇨

 

2. Non- inflammatory

- thermal injury, toxic물질 inhalation

- 치료 : 원인물질 피하기.

 

증상

- 기침,객혈, 호흡곤란, 빈혈  // ex. 기침할때 피를 토함. 

 

진단

- BAL (기관지폐포 세척) : 페포를 세척하여 혈액이 있는지 확인.  

치료

- 원인을 찾아서 치료, 원인물질 회피 

- 자가면역이 원인시 -> steroid, cyclophosphamide, rituximab, 혈장교환술

- 빈혈시 수혈

 

Radiation pneumonitis (방사선 폐렴)

- 방사선치료 후에 폐렴발생  // 급성, 만성 모두 가능

- 방사선량이 많을수록, 넓은 부위에 조사될수록 risk증가 // total dose을 낮춰야함, 나눈다고 소용없음.

- 대부분 방사선 조사된 부위에서 발생 // 10%는 조사되지 않은 다른곳에 발생하기도..

- bleomycin, adriamycin, mitomycin --> 항암치료시 더 심해진다.

치료

- steroid : 증상없으면 안준다, 예방적으로 안준다. 예방안됨, fibrosis가 있으면 효과 떨어진다.

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폐이식후 만성거부반응

- 흔하게 발생한다. 이식하고 5년뒤 50%발생

- BOS (bronchiolitis obliterans syndrome) 때문이다.

- risk factor : 급성거부반응이 있었던 경우, lymphocytic bronchiolitis

 

기관지 내피세포 염증반응-> 섬유화 발생하여 좁아진다.

 

진단

- PFT : FEV1이 20%이상 감소

 

치료

- 면역억제치료를 강화

 

 

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