급성전골수성백혈병 (APL), 항암치료 부작용

APL (acute promyleocyte leukemia), 급성전골수성백혈병

- APL = AML(M3) -> AML 중에서 조혈모세포이식을 하지 않고, 항암치료만으로도 완치가 가능함. 

- AML(M3) :  AML의 10%정도 차지, 출혈이 대표적인 증상.

- t(15:17) // 예후가 매우 좋다.

- DIC, hemorrhage가 잘 발생 (잇몸출혈, 멍, 점상출혈) -> 초기 사망률 증가

 

APL의 특징

- leukopenia(백혈구감소증)이 hyperleukocytosis보다 많다.

- retinoic acid syndrome -> ATRA의 부작용으로, 치료 3주이내 발생가능.

- Auer rod가 보이면 -> ATRA + anthracycline 치료

- CNS prophylaxis -> hyperleukocytosis(wbc>10만)가 있는 경우에 예방적으로 ATRA를 줄 수있다.

- APL의 골수외침범중 CNS침범이 가장 많다.

 

치료

1. 관해유도

- ATRA + anthracycline -> CR(90%)이 높음. 완치될때까지 유지한다.

 - ATRA (all trans retinoic acid) = tretinoin

 - anthracycline계약물-> 이다루비신, 다우노루비신, 독소루비신, 미톡산트론

 

2. 공고요법

- CR이후에는 anthracyline 약물만 2-3회 더치료 -> 분자적관해에 도달하게 한다.

 

3. ATRA, anthracycline 불응, 금기, 재발시

- ATO (arsenic trioxide) base regimen

 

4. 재발시 가능한 치료

1) 골수이식 (allogenic HSCT)

2) ATO

3) Anti-CD33 Ab. -> gemtuzumab, ozogamicin

 

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ATRA 치료후 반응

- 혈액학적 관해가 분자세포학적 관해 보다 빨리온다.

- 관해유도 -> 혈액학전 관해를 확인하고 나서 -> 공고요법을 시작한다.-> 이후 분자세포학적관해 확인

- 혈액학적 관해 -> 1. blast<5%, 2. ANC>100, 3. plt.>10만

- 분자세포학적 관해 -> PML-RARA (-) // 보통 공고요법 2번이상해야 옴.

 

백혈병 항암치료 부작용​

Retinoic acid syndrome (ATRA 부작용)

= APL differentiation syndrome

- ATRA의 부작용, 약투약후 3주이내 발생가능.

- 분화된 백혈병세포가 폐혈관에 붙어서 발생함.

 

증상

- 호흡곤란, 저산소증, 부종, 고열, 심부전

 

진단

- CXR -> pulmonary infiltration (양측성, 미만성) 또는 pulmonary effusion

- 항생제치료에도 호전없을시 의심.

폐 전체적으로 퍼져있고, 흉수도 보인다.

 

치료

1. IV dexamethasone

2. severe한경우에만 -> ATRA 또는 ATO 일시적중단 (좋아지면 다시 시작, 왠만하면 그냥유지)

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Neutropenic fever (fungal infection)

- fungus 감염을 의심해야하는 경우 (경험적으로 항진균제 사용한다.)

1) 항생제 3-5일 치료해도 호전없음

2) 과거 fungus 감염 병력있음.

3) 부비동염, 안구주의 압통이 있을때

 

진단

1. Galactoman test -> aspergillosis 진단

2. B(1,3)-D glucan test

 

치료

1. Amphotericin B, posacomazole

2. Caspofungin

* 치료기간 : 열떨어지고, 호중구 호전될때까지 준다.

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Neutropenic enterocolitis (Typhlitis,맹장염)

- cecum 주변으로 염증,괴사 발생 // GI tract 어디든 발생가능함.

증상

- RLQ pain, watery diarrhea, bleeding(혈성설사)

 

진단

- APCT -> bowel wall thickening

치료

- 항생제 -> 24시간내 호전없으면 수술 고려

 

* 급성충수돌기염은 바로 수술하지만, typhlitis는 내과적치료를 먼저하고 지켜본다.

* 재발은 잘 안한다.