림프계 종양(lymphoid malignancy)의 비율
1. 비호지킨 (62%)
2. plasma cell (16%)
3. CLL (9%)
4. 호지킨 (8%)
5. ALL (3%)
ALL (급성 림프모구 백혈병, Acute lymphoblastic leukemia)
- 여러 원인에 의해 -> 림프구 계통의 혈액세포 (B-cell, T-cell)의 이상.
- 림프모구세포(lymphoid blast)가 골수 or 말초혈액에서 20%이상 차지하는 경우
- 정확한 원인은 모름 : 유전적(다운증후군), 바이러스(EBV), 발암물질(벤젠, 흡연), 방사선.. 등등..
- 15세 미만 소아에서 많이 발생 (75%)
ALL 종류
1. pre-B ALL (75%) -> t(9:22), t(4:11), t(1:19)
2. T-cell ALL (20%)
3. B-cell ALL (5%)
ALL 증상
- 다른 백혈병과 증상은 유사함. // 대게 별다른 증상 못느끼고 우연히 발견됨.
- 정상혈액세포의 기능을 저해하여 -> 빈혈, 피로감, 전신쇠약, 체중감소, 감염, 출혈, 뼈 통증..
- 다른 장기에 침범하여 -> 비장종대, 림프절종대, 간종대
ALL 진단
- PBS
- BM bx.
- 염색체검사, 분자 유전학 검사, 세포 유전학검사, 면역표지자 검사..
- CSF 검사 -> ALL은 뇌,척수 침범하는 경우가 많음.
* ALL 의심
- PAS(+)
- MPO(-), NSE(-)
* T-cell ALL인 경우
- PAS(+), Tdt(+)
- MPO(-)
- CD 2,3,5,7,8 (+)
* philadelphia chr. (+)인 경우
- ALL에서는 예후가 나쁘다.
- imatinib(글리벡)으로 치료한다. (생존율 상승)
ALL 예후인자
1. 좋은예후 (low risk)
- 나이 < 30세 // 어릴수록 완치율이 높음. 소아는 80% 정도 완치 됨.
- pre-B ALL
- wbc < 3만
2. 나쁜예후 (high risk)
- 나이 > 60세 // 나이가 많을수록 완치율이 떨어짐. 성인은 30~40% 정도 완치 됨.
- B-cell, T-cell ALL
- wbc 증가
- philadelpia 염색체 -> t(9:22)
- 기타 염색체 이상 -> hypodiploidy, MLL gene (11q23)
ALL 치료
1. low risk인 경우
1) induction (관해유도) -> vincristine, Pd, L-asparaginase, daunorubicin
2) consolidation (공고요법) -> high dose MTx, cyclophosphamide, cystarabine
3) maintanance (유지요법) -> 6-MP + MTx.
2. high risk인 경우
1) induction (관해유도)
2) 첫번째 관해후 HSCT(동종골수이식)
* ALL 재발부위
- BM > CNS (골수외 전이중 가장 많음) > testis
* CNS prophylaxis
- CR되고나서 -> ALL 모든환자에게 재발 예방차원에서 시행해야 함.
1. cranial irradiation -> 현재 잘 안함.
2. intrathecal CTx. +- systemic CTx. (ex. MTx + cystarabine + steroid)
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