급성림프모구백혈병 (ALL)

림프계 종양(lymphoid malignancy)의 비율

1. 비호지킨 (62%)

2. plasma cell (16%)

3. CLL (9%)

4. 호지킨 (8%)

5. ALL (3%)

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ALL (급성 림프모구 백혈병, Acute lymphoblastic leukemia)

- 여러 원인에 의해 -> 림프구 계통의 혈액세포 (B-cell, T-cell)의 이상.

- 림프모구세포(lymphoid blast)가 골수 or 말초혈액에서 20%이상 차지하는 경우

- 정확한 원인은 모름 : 유전적(다운증후군), 바이러스(EBV), 발암물질(벤젠, 흡연), 방사선.. 등등..

- 15세 미만 소아에서 많이 발생 (75%)

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ALL 종류

1. pre-B ALL (75%) -> t(9:22), t(4:11), t(1:19)

2. T-cell ALL (20%)

3. B-cell ALL (5%)

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ALL 증상

- 다른 백혈병과 증상은 유사함. // 대게 별다른 증상 못느끼고 우연히 발견됨.

- 정상혈액세포의 기능을 저해하여 -> 빈혈, 피로감, 전신쇠약, 체중감소, 감염, 출혈, 뼈 통증..

- 다른 장기에 침범하여 -> 비장종대, 림프절종대, 간종대

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대게 비특이적인 증상으로.. 혈액검사로 우연히 발견 되는경우가 많음.

 

ALL 진단

- PBS

- BM bx.

- 염색체검사, 분자 유전학 검사, 세포 유전학검사, 면역표지자 검사..

- CSF 검사 -> ALL은 뇌,척수 침범하는 경우가 많음.

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PBS(말초혈액도말검사) : 미성숙한 림프모구세포가 많이 관찰됨.

 

* ALL 의심

- PAS(+)

- MPO(-), NSE(-)

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* T-cell ALL인 경우

- PAS(+), Tdt(+)

- MPO(-)

- CD 2,3,5,7,8 (+)

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* philadelphia chr. (+)인 경우

- ALL에서는 예후가 나쁘다.

- imatinib(글리벡)으로 치료한다. (생존율 상승)

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ALL 예후인자

1. 좋은예후 (low risk)

- 나이 < 30세  // 어릴수록 완치율이 높음. 소아는 80% 정도 완치 됨. 

- pre-B ALL

- wbc < 3만

 

2. 나쁜예후 (high risk)

- 나이 > 60세 // 나이가 많을수록 완치율이 떨어짐. 성인은 30~40% 정도 완치 됨. 

- B-cell, T-cell ALL

- wbc 증가

- philadelpia 염색체 -> t(9:22)

- 기타 염색체 이상 -> hypodiploidy, MLL gene (11q23)

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ALL 치료

1. low risk인 경우

1) induction (관해유도) -> vincristine, Pd, L-asparaginase, daunorubicin

2) consolidation (공고요법) -> high dose MTx, cyclophosphamide, cystarabine

3) maintanance (유지요법) -> 6-MP + MTx.

 

2. high risk인 경우

1) induction (관해유도)

2) 첫번째 관해후 HSCT(동종골수이식)

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* ALL 재발부위

- BM > CNS (골수외 전이중 가장 많음) > testis

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* CNS prophylaxis

- CR되고나서 -> ALL 모든환자에게 재발 예방차원에서 시행해야 함. 

1. cranial irradiation -> 현재 잘 안함.

2. intrathecal CTx. +- systemic CTx. (ex. MTx + cystarabine + steroid)