APL (acute promyleocyte leukemia), 급성전골수성백혈병
- APL = AML(M3) -> AML 중에서 조혈모세포이식을 하지 않고, 항암치료만으로도 완치가 가능함.
- AML(M3) : AML의 10%정도 차지, 출혈이 대표적인 증상.
- t(15:17) // 예후가 매우 좋다.
- DIC, hemorrhage가 잘 발생 (잇몸출혈, 멍, 점상출혈) -> 초기 사망률 증가
APL의 특징
- leukopenia(백혈구감소증)이 hyperleukocytosis보다 많다.
- retinoic acid syndrome -> ATRA의 부작용으로, 치료 3주이내 발생가능.
- Auer rod가 보이면 -> ATRA + anthracycline 치료
- CNS prophylaxis -> hyperleukocytosis(wbc>10만)가 있는 경우에 예방적으로 ATRA를 줄 수있다.
- APL의 골수외침범중 CNS침범이 가장 많다.
치료
1. 관해유도
- ATRA + anthracycline -> CR(90%)이 높음. 완치될때까지 유지한다.
- ATRA (all trans retinoic acid) = tretinoin
- anthracycline계약물-> 이다루비신, 다우노루비신, 독소루비신, 미톡산트론
2. 공고요법
- CR이후에는 anthracyline 약물만 2-3회 더치료 -> 분자적관해에 도달하게 한다.
3. ATRA, anthracycline 불응, 금기, 재발시
- ATO (arsenic trioxide) base regimen
4. 재발시 가능한 치료
1) 골수이식 (allogenic HSCT)
2) ATO
3) Anti-CD33 Ab. -> gemtuzumab, ozogamicin
ATRA 치료후 반응
- 혈액학적 관해가 분자세포학적 관해 보다 빨리온다.
- 관해유도 -> 혈액학전 관해를 확인하고 나서 -> 공고요법을 시작한다.-> 이후 분자세포학적관해 확인
- 혈액학적 관해 -> 1. blast<5%, 2. ANC>100, 3. plt.>10만
- 분자세포학적 관해 -> PML-RARA (-) // 보통 공고요법 2번이상해야 옴.
백혈병 항암치료 부작용
Retinoic acid syndrome (ATRA 부작용)
= APL differentiation syndrome
- ATRA의 부작용, 약투약후 3주이내 발생가능.
- 분화된 백혈병세포가 폐혈관에 붙어서 발생함.
증상
- 호흡곤란, 저산소증, 부종, 고열, 심부전
진단
- CXR -> pulmonary infiltration (양측성, 미만성) 또는 pulmonary effusion
- 항생제치료에도 호전없을시 의심.
1. IV dexamethasone
2. severe한경우에만 -> ATRA 또는 ATO 일시적중단 (좋아지면 다시 시작, 왠만하면 그냥유지)
Neutropenic fever (fungal infection)
- fungus 감염을 의심해야하는 경우 (경험적으로 항진균제 사용한다.)
1) 항생제 3-5일 치료해도 호전없음
2) 과거 fungus 감염 병력있음.
3) 부비동염, 안구주의 압통이 있을때
진단
1. Galactoman test -> aspergillosis 진단
2. B(1,3)-D glucan test
치료
1. Amphotericin B, posacomazole
2. Caspofungin
* 치료기간 : 열떨어지고, 호중구 호전될때까지 준다.
Neutropenic enterocolitis (Typhlitis,맹장염)
- cecum 주변으로 염증,괴사 발생 // GI tract 어디든 발생가능함.
증상
- RLQ pain, watery diarrhea, bleeding(혈성설사)
진단
- APCT -> bowel wall thickening
치료
- 항생제 -> 24시간내 호전없으면 수술 고려
* 급성충수돌기염은 바로 수술하지만, typhlitis는 내과적치료를 먼저하고 지켜본다.
* 재발은 잘 안한다.
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