만성림프구성백혈병(CLL)

CLL (만성 림프구성 백혈병, Chronic lymphocytic leukemia)

- CLL은 소아보다는 50세 이상 중년남성에서 많이 발생

- 성숙한 림프구 (B-cell, T-cell)이 증가함. -> 성숙한 림프구처럼 보이지만.. 림프구의 정상기능(면역, 항체생성) 못함.

- 백혈병 세포가 매우 천천히 증식하여 대부분 무증상임. -> 림프절, 골수, 비장.. 축적됨.

- CLL이 더 진행하면 빈혈, 혈소판감소증이 생길 수 있고.. 악성 림프종으로 전환 될 수 있음. 

CLL : 성숙림프구가 다수 보임.

- 우리나라에서는 드물고, 미국에서는 가장 흔한 백혈병임.

- 원인은 잘모름 -> 가족력, 면역결핍, 다른 악성질환의 영향..

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B-cell CLL

(= small lymphocytic lymphoma)

- CD5(+) -> T-cell 분자인데, B-cell CLL에서도 확인이 됨.

- 대부분은 무증상, 악화시에는 large cell lymphoma(DLBL)도 가능함.

- 성숙한 림프구가 많다 -> smudge cell, basket cell

- 주사망원인 -> 감염

- 서양 -> 가장 흔한 백혈병이 CLL이며, 그중 대부분이 B-cell CLL 임.

 

CLL검사

- 혈액검사에서 우연히 발견됨. (림프구수 증가)

- 비정상 림프구인지 확인하기 위해서 -> 흐름세포측정법, 면역표현형검사가 필요 함. 

- 골수 검사 : 반드시 필요한 것은 아님. 골수내 림프구수 증가 확인. 

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CLL 치료

치료적응증

1. anemia (Hb < 10) // ex. splenomegaly

2. thrombocytopenia (plt. < 10만) // ex. 점상출혈

3. large cell lymphoma 진행 의심시 // ex. 발열, 임파선 비대

 

* 증상이 없으면 치료 안하고 경과과찰

* CLL에서 빈혈, 혈소판감소증이 있다면 BM failure로 볼 수있다.-> 치료가 필요함. 

 

치료약물

1. chlorambucil 또는 fludarabine // 단독, 병합 모두 가능.

2. fludarabine + cyclophosphamide + Rituximab

3. Anti-CD52 Ab. (Alemtuzumab)

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