소화기 내분비종양 - 가스트린종(졸링거 엘리슨 증후군)

Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma)

- 췌장 or 십이지장 일부에서 발생하는 내분비 종양 -> 내분비 호르몬 (가스트린) 증가

- 가스트린 호르몬 증가 -> 소화성궤양(peptic ulcer) 유발.

췌장종양 + 소화성궤양 재발 + 위점막분비물 증가

2가지 분류

1) sporadic (80%) : 원인모름.

2) MEN I 연관 (20%) : 가족력(+), AD유전  // MEN(다발내분비샘종양)

췌장에서 가스트린종이 발생하여 gastrin 증가 -> 십이지장궤양발생.

 

 

증상

- 소화성궤양 & 설사

 

*  gastrin증가 -> 위산증가 -> peptic ulcer(소화성 궤양) 유발

*  췌장효소 감소 -> 설사 유발

 

진단

1. gastrin 증가

- 공복 gastrin (FSG) 수치 > 100pg/mL

 

* 검사가 필요한경우 : peptic ulcer 가족력, MEN I 가족력, hyperCa+, 설사지속, PPI에 호전(X)

 

2. BAO (basal acid output) > 15mEq/h

 

* 즉, 췌장에 tumor가 보이면서 peptic ulcer가 심하면 -> 가스트린종을 의심하여 gastrin수치를 검사한다.

 

치료

1. PPI (고용량)

2. 수술 -> 가스트린종을 완전히 제거할 수있으면 예후가 좋음. 

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나쁜예후

1. gastrin 수치 > 10000

2. size > 3cm

3. primary pancreatic tumor

4. 쿠싱(+), meta.(+)