소화기 내분비종양 - 유암종(카르시노이드)

Carcinoid tumor (유암종)

- 유암종(carcinoid tumor) 뜻 :  암과 유사한 종양이라는 의미를 가짐. 

- GI neuroendocrine tumor (신경내분비세포 종양) : GI 어디서든 생길수 있다.  // 기관지, 비뇨기에도 생길 수 있음. 

- Midgut (60%) > foregut (30%) > hindgut (10%)

- ileum (15%) > rectum (13%) > colon (8%) > appendix (4%)

위점막하 내분비세포에서 종양이 발생함.

Carcinoid syndrome 증상

- 위 유암종은 대게 우연히 발견되고.. 드물게 cardinoid syndrome 증상이 발현되기도 함. 

- 종양에서 분비되는 물질 (세로토닌, 히스타민, 프로스타글란딘..)에 의한 증상 발현.

- 설사, 안명홍조(flushing), 복통, 천식, pellagra (니코틴부족, 햇빛쬐면 피부홍반 위장장애발생)

유암종에 의한 안명홍조

* 즉 특이증상 (피부홍조 + 설사 + 복통 + 천식증상) 있으면 carcinoid synd.을 의심해본다.

 

진단

1. 소변 5-HIAA 증가 (>10) // 바나나, 땅콩 (serotonin 함유 음식) 먹어도 올라간다.

2. chromogranin A // 특이적이지 않으며 tumor bulk와 연관이 있다.

3. 조직검사 : CD56(+), chromogranin(+), NSE(+), synaptophysin(+)

4. 초음파 내시경 : 침윤깊이(점막하층, 근육층)와 주변으로의 전이 정도를 알 수있어 효율적인 검사. 

 

치료

1. 증상에 따른 보존적치료

- serotonin antagonist (5-HT3 antagonist) : 설사, 구역,구토 증상에 효과적 // 항구토제(ondansetron)

- H1,2- blocker : 항히스타민 - 안면홍조에 효과

- somatostatin(octreotide) : 전반적으로 증상호전시킴.

 

2. 수술적 제거

- 1cm이하이면 내시경으로 간단절개

- 2cm이상이면 enbloc수술

 

예후인자

1. 크기 : 2cm이상이면 전이율이 올라간다. 

2. 발생부위 위치 : terminal ileum에 발생시 전이율이 가장 높다. 크기가 2cm이상이며 전이 100%

3. 간전이 여부 // 간전이시 carcinoid syndrome 증상이 잘 나타나고 예후가 안좋음.