소화기내분비종양 - 위장관기질종양(GIST)

GIST (gastrointestinal stromal tumors)

- interstitial cell of cajal (위장관 근육세포)에서 기원

- 위(70%) > 소장(20%) > 식도,대장(10%)  // 위장관 어디에서나 발생 가능. 

원인

- 정확한 원인은 모름. 가족력 없음, c-kit유전자 돌연변이 연관있음. 

- c-kit (+) : 90% -> c-kit mutation (50%) // 암유전자 연관시 --> imatinib(글리벡)이 효과적

- CD34 (+) : 70%

- 전이 : 혈행성전파, 간 (m/c) // 림프절침범(X)

위점막하 근육층에서 GIST가 발생.

증상

- 위장관출혈 (m/c), 복통 // 초기에는 대부분 무증상

- 전이 : 혈행성전파, 간 (m/c) // 림프절침범(X)

 

진단

1. EGD(위내시경) : 종양 모양 크기 확인 -> 조직검사 시행. 

2. APCT(복부CT검사) : 주위 조직 침범, 림프절 전이여부 확인. 

3. EUS(내시경 초음파) : hypoechoic mass -> 종양이 있는 위벽의 위치(점막, 점막하)를 확인. 

GIST -> 간전이가 많음.

 

치료

1. 수술 (T.O.C) 

- size가 작으면 안하기도 하고, 내시경 점막술도 가능. 

- size가 너무 크면 개복술로 제거.

 

2. imatinib(글리벡)

- 수술 전에 줘서 크기를 줄인 후 절제술을 시도 할 수 있음.  

- 수술 후 주면 재발률을 낮춘다.

- 효과없으면 sunitinib 고려. c-kit가 target

 

예후

- 위치에 따라 다름 : 소장, 대장이 위보다 악성도가 높음. - 악성이라도 다른 암에 비해 전이속도가 늦어 예후는 양호한편 - 전이 없으면 절제술로 완치 (85%)- 재발률 : 국소침범시(35%), 혈액성 전파시(90%)- 5년 생존율 : 50~65%