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Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma)
- 췌장 or 십이지장 일부에서 발생하는 내분비 종양 -> 내분비 호르몬 (가스트린) 증가
- 가스트린 호르몬 증가 -> 소화성궤양(peptic ulcer) 유발.
2가지 분류
1) sporadic (80%) : 원인모름.
2) MEN I 연관 (20%) : 가족력(+), AD유전 // MEN(다발내분비샘종양)
증상
- 소화성궤양 & 설사
* gastrin증가 -> 위산증가 -> peptic ulcer(소화성 궤양) 유발
* 췌장효소 감소 -> 설사 유발
진단
1. gastrin 증가
- 공복 gastrin (FSG) 수치 > 100pg/mL
* 검사가 필요한경우 : peptic ulcer 가족력, MEN I 가족력, hyperCa+, 설사지속, PPI에 호전(X)
2. BAO (basal acid output) > 15mEq/h
* 즉, 췌장에 tumor가 보이면서 peptic ulcer가 심하면 -> 가스트린종을 의심하여 gastrin수치를 검사한다.
치료
1. PPI (고용량)
2. 수술 -> 가스트린종을 완전히 제거할 수있으면 예후가 좋음.
나쁜예후
1. gastrin 수치 > 10000
2. size > 3cm
3. primary pancreatic tumor
4. 쿠싱(+), meta.(+)
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